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Minerva Pediatrica 2008 April;60(2):147-54

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lingua: Inglese

Densità minerale ossea in pazienti con fibrosi cistica minori di 18 anni

Neri A. S. ¹, Lori I. ¹, Festini F. ², Masi L. ³, Brandi M. L. ³, Galici V. ¹, Braggion C. ¹, Taccetti G. ¹

¹ Cystic Fibrosis Center of Tuscany Meyer Hospital, Florence, Italy 2 Department of Pediatrics University of Florence, Florence, Italy 3 Department of Internal Medicine University of Florence, Florence, Italy

Obiettivo. L’incremento dell’aspettativa di vita nei pazienti affetti da fibrosi cistica (cystic fibrosis, CF) ha portato alla comparsa di nuove problematiche cliniche, come la diminuzione della densità minerale ossea (Bone Mineral Density, BMD). L’eziopatogenesi della diminuita BMD nei pazienti CF è multifattoriale.
Metodi. Il presente studio, condotto trasversalmente su 39 pazienti CF di età inferiore a 18 anni, ha valutato con dual energy X-ray absorptiometry (DXA) lo stato di mineralizzazione ossea e la prevalenza di diminuiti valori di BMD in pazienti in follow-up nel Centro Regionale Toscano Fibrosi Cistica. Sono state studiate con metodiche statistiche le cause correlate con bassi valori di BMD.
Risultati. Sono stati determinati i valori di BMD (g/cm2) e il valore di Z-score. Diciotto pazienti (46%) avevano diminuiti valori di BMD mentre 21 pazienti (54%) presentavano normali valori. Un’associazione statisticamente significativa è stata riscontrata fra i valori di Z-score relativi a BMD e l’insufficienza del pancreas esocrino, i valori di indice di massa corporea (BMI) inferiori al 5° centile e la presenza di omozigosi per la mutazione DF508 del gene CFTR . I pazienti trattati con steroidi per os avevano un rischio 3,9 volte più alto di osteoporosi rispetto ai non trattati (95% CI: 1,07-22,6; RR 4,9). E’ stata osservata un’associazione fra i valori di Z-score relativi a BMD e i valori di FEV1 (r=0,29; P=0,06), i valori relativi all’attività fisica (r=0,22; P=0,19) e il punteggio radiografico del torace di Chrispin-Norman (r=-0,31; P=0,06).
Conclusioni. Il riscontro di ridotti valori di BMD in pazienti affetti da CF in età evolutiva consente l’intervento terapeutico precoce, finalizzato a prevenire il successivo sviluppo di osteoporosi. Preservare la funzionalità polmonare, garantire uno stato nutrizionale ottimale, seguire un adeguato programma di attività fisica e ridurre quanto più possibile la somministrazione di steroidi per os potrebbe consentire di mantenere stabili nel tempo i valori di BMD.