CASI CLINICI   

Minerva Oftalmologica 2008 June;50(2):63-7

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lingua: Inglese

Amiloidosi congiuntivale: caso clinico

Scalinci S. Z. ¹, Scorolli L. ¹, Autolitano M. ¹, Pieri M. ¹, Greco P. ¹, Morara M. ¹, Meduri A. ¹, Salfi N. C. M. ², Vasuri F. ², Meduri R. A. ¹

¹ Department of Pathophysiological Optics S. Orsola-Malpighi Hospital University of Bologna, Bologna, Italy 2 Department of Anathomic Pathology S. Orsola-Malpighi Hospital University of Bologna, Bologna, Italy

Il termine amiloidosi comprende un gruppo di disturbi caratterizzato dalla deposizione extracellulare di una proteina denominata amiloide, in una forma fibrillare anormale con proprietà tintoriali istopatologiche caratteristiche. La presentazione clinica può variare da una lesione focale, localizzata in cui l’amiloidosi ha conseguenze cliniche minori, ad una malattia sistemica ed estesa che può condurre a danni severi in pressocché tutti gli organi e apparati. Nell’occhio, l’amiloidosi può manifestarsi come una massa localizzata o come parte di un disturbo sistemico. L’amiloidosi congiuntivale è una condizione non comune che raramente è associata con coinvolgimento sistemico generale. General-mente è manifestazione di un disturbo immunologico.
Noi presentiamo una paziente con amiloidosi congiuntivale inviataci col sospetto di un’altra lesione congiuntivale. L’esame del segmento anteriore di ambo gli occhi rivelò ipertrofia papillare tarsale congiuntivale, una massa di colore giallo - rosa con vasi intrinseci prominenti ed emorragia sottocongiuntivale, ectropion e metaplasia dell’epitelio della palpebra inferiore nell’occhio sinistro. La diagnosi di amiloidosi congiuntivale primitiva è stata fatta sulla base della biopsia incisionale e sulla negatività delle indagini sistemiche. La paziente è stata trattata con escissione chirurgica del fornice congiuntivale inferiore.
Durante i 6 mesi di follow-up la paziente è rimasta asintomatica senza recidiva oculare o evidenza di manifestazioni sistemiche.
La presentazione dell’ amiloidosi può essere atipica. L’oftalmologo dovrebbe considerare una diagnosi di amiloidosi in pazienti con e,orragie periorbitarie, anche se le biopsie sono negative per il Congo rosso. Una biopsia congiuntivale può essere utile nello stabilire una diagnosi di amiloidosi sistemica e primaria.