CASE REPORT   

Journal of Radiological Review 2020 November-December;7(6):529-36

DOI: 10.23736/S2723-9284.20.00070-3

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lingua: Italiano, Inglese

La sindrome di Herlyn-Werner-Wunderlich: una rara causa di dolore pelvico in giovani donne

Lorenzo VASSALLO ¹ ✉, Mirella FASCIANO ¹, Gisella LINGUA ¹, Alessandro LEONE ¹, Filippo RUSSO ², Daniele REGGE ^{2, 3}

¹ Unit of Radiology, S.S. Annunziata Hospital, ASLCN1, Savigliano, Cuneo, Italy; ² Radiology Unit, Candiolo Cancer Institute, FPO-IRCCS, Candiolo, Turin, Italy; ³ University of Turin Medical School, Candiolo, Turin, Italy

La sindrome di Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) è una rara anomalia congenita del tratto urogenitale femminile dovuta a un difetto di sviluppo dei dotti Mulleriani e dei dotti di Wolff e caratterizzata dall’associazione di utero didelfo, emivagina ostruita e agenesia renale omolaterale. In presenza di regolari genitali esterni femminili, la diagnosi viene posta solo dopo il menarca; la maggior parte delle pazienti lamenta dismenorrea, dolore pelvico ingravescente e una massa palpabile nello scavo pelvico per l’associato ematocolpo/ematocolpometra. La diagnosi e il trattamento precoce possono determinare un’immediata risoluzione della sintomatologia algica, prevenire l’insorgenza di possibili complicanze e preservare la fertilità della donna. L’ecografia rappresenta la metodica di primo livello nello studio di sospette anomalie del tratto genito-urinario, ma la RM permette di valutare con maggior accuratezza l’anatomia pelvica ed è considerata il gold standard nel planning preoperatorio. In questo lavoro, presentiamo il caso di una ragazza di 13 anni con nota agenesia del rene di sinistra che è giunta alla nostra attenzione per dolore pelvico ingravescente e dismenorrea. L’esame ecografico ha evidenziato la presenza, nello scavo pelvico in sede paramediana sinistra, di una formazione simil-cistica sospetta per ematocolpo. La RM, eseguita a completamento, ha dimostrato l’associazione di utero didelfo, agenesia renale sinistra ed emivaginaomolaterale distesa da materiale ematico a causa della presenza di un setto longitudinale responsabile dell’ostruzione, permettendo così di porre diagnosi di sindrome di HWW. La paziente è stata successivamente sottoposta a resezione transvaginale del setto ed a drenaggio del sangue ritenuto senza che si siano verificate complicanze peri- e post-procedurali.

KEY WORDS: Dotti di Muller; Dotti di Wolff; Agenesia renale ereditaria; Anomalie urogenitali; Risonanza magnetica