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Journal of Radiological Review 2020 November-December;7(6):468-74

DOI: 10.23736/S2723-9284.20.00081-5

Copyright © 2020 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano, Inglese

Sindrome della scimitarra (o Sindrome di Halasz): descrizione di un caso a esordio in età adulta

Maria PETULLÀ , Laura COMITO, Valentina SETTINO, Lorenzo ZAPPIA, Domenico LAGANÀ

Unit of Radiology, Department of Experimental and Clinical Medicine, Mater Domini University Hospital, Catanzaro, Italy


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Il ritorno venoso polmonare anomalo congenito rientra nelle cardiopatie congenite ed è caratterizzato dalla presenza di tutte o alcune vene polmonari che drenano nell’atrio destro o nelle vene ad esso tributarie. Quando almeno una vena polmonare drena in atrio sinistro, si parla di ritorno venoso polmonare anomalo parziale (RVPAP). La sindrome della scimitarra fa parte di questo gruppo di patologie cardiache congenite. Nei soggetti affetti, le vene polmonari di destra drenano, in parte o completamente, in vena cava inferiore anziché in atrio sinistro. Ha un’incidenza piuttosto bassa, 2/100.000 nati, e può associarsi ad altre anomalie cardiache congenite, la più frequente è il difetto interatriale. Il nome deriva dal caratteristico segno, il segno della scimitarra, riscontrabile all’esame radiologico del torace. L’angio-TC del torace è sicuramente l’esame più sensibile e specifico per la diagnosi e la valutazione di eventuali altre anomalie associate. Le caratteristiche cliniche dipendono dal grado di shunt sinistro-destro. Nelle forme gravi, la diagnosi è precoce e il trattamento chirurgico tempestivo. In alcuni casi la diagnosi può essere incidentale, in soggetti del tutto asintomatici. In altri casi i sintomi sono lievi e la diagnosi avviene in età adulta. In quest’ultimo scenario rientra il caso clinico che viene descritto nel presente lavoro. Si tratta di una donna di 52 anni circa, con anamnesi positiva per episodi di broncopolmonite ricorrente e riscontro ad un esame eco-color-doppler del cuore di un ingrandimento delle sezioni cardiache di destra.


KEY WORDS: Sindrome della scimitarra; Angiografia con tomografia computerizzata; Vene polmonari

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