CASE REPORT   

Journal of Radiological Review 2020 November-December;7(6):456-67

DOI: 10.23736/S2723-9284.20.00071-3

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lingua: Italiano, Inglese

Descrizione di un raro caso di angiosarcoma atriale destro

Angela TETI ¹ ✉, Valentina SETTINO ², Domenico CONSOLE ², Valentina CERRA ², Anna ROTUNDO ², Domenico LAGANÀ ²

¹ Unit of Radiology, Magna Grecia University, Catanzaro, Italy; ² Division of Radiology, Department of Clinical and Experimental Medicine, Mater Domini University Hospital, Catanzaro, Italy

Il tumore cardiaco primitivo è una rara patologia con incidenza autoptica dello 0.001-0.03%. Circa un quarto presenta aspetti di malignità e di questi il 95% sono sarcomi. L’esordio clinico che caratterizza i pazienti con tumore cardiaco primitivo è vario, spesso simula patologie cardio-polmonari e la presentazione più frequente è lo scompenso cardiaco. Nei pazienti con sarcoma primitivo ad origine cardiaca la dispnea è il sintomo più comune. In circa l’80% dei casi al momento della diagnosi sono già presenti lesioni metastatiche. Gli organi più coinvolti sono i polmoni ma anche i linfonodi, l’osso, il fegato, il cervello, l’intestino, la milza, i surreni, la pleura, il diaframma, i reni, la tiroide e la cute possono essere colpiti. La chemioterapia e la radioterapia non si sono dimostrate efficaci. La terapia chirurgica aggressiva è palliativa sui sintomi e migliora la sopravvivenza che in media è di circa 11 mesi. Di seguito è riportato il caso di una giovane donna, in apparente stato di buona salute, che accede in Pronto Soccorso per evento lipotimico maggiore con conseguente riscontro di cospicuo versamento pericardico e di una lesione a livello dell’atrio destro che si è rivelata essere un angiosarcoma cardiaco scarsamente differenziato. Il caso è di particolare interesse in quanto presenta alcuni aspetti peculiari in termini di presentazione clinica, comportamento biologico del tumore, comparsa tardiva e localizzazione delle lesioni metastatiche e sopravvivenza. Consente inoltre di evidenziare come l’imaging multimodale giochi un ruolo fondamentale nella diagnosi e nella scelta della strategia terapeutica.

KEY WORDS: Sarcoma; Tumore cardiaco primitivo; Imaging multimodale