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Journal of Radiological Review 2020 July-August;7(4):307-12

DOI: 10.23736/S2723-9284.20.00257-5

Copyright © 2020 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano, Inglese

Sarcoma di Ewing primitivo del rene associato a ematoma perirenale e trombosi della vena renale

Giovanni STAMATI 1 , Maria ROSIGNUOLO 1, Stefano GIUSTI 1, Francesco PATA 2, 3

1 Department of Radiology, Spoke Center, Corigliano-Rossano, Cosenza, Italy; 2 General Surgery Unit, Department of Surgery, Nicola Giannettasio Hospital, Corigliano-Rossano, Cosenza, Italy; 3 La Sapienza University, Rome, Italy


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Il Sarcoma di Ewing (SE) del rene appartenente al gruppo degli Ewing sarcoma family tumors (ESFTs) è una rara neoplasia maligna di origine neuroectodermica, che rappresenta meno dell’1% di tutti i tumori renali. Rispetto ai sarcomi di Ewing di altre localizzazioni, il SE renale di solito interessa giovani adulti con una leggera predominanza nel sesso maschile e una prognosi peggiore. Presentiamo qui il caso di un paziente di 51 anni con una storia di 3 giorni di dolore in fianco destro, febbre e macroematuria. L’ecografia addome mostrava una massa irregolare ipoecogena, con aree necrotiche nel contesto, nel polo superiore del rene destro. L’esame TC multifasico dell’addome confermava la presenza di una neoformazione renale ipovascolarizzata, con aree di necrosi all’interno, di 7,7×7,1×7,4 cm, un voluminoso ematoma perirenale ed una trombosi della vena renale omolaterale. Nessuna metastasi veniva rilevata. Il paziente è stato pertanto sottoposto a nefrectomia radicale destra con approccio laparotomico. L’esame istopatologico del tessuto tumorale ha mostrato caratteristiche del Sarcoma di Ewing, confermato successivamente dalla tecnica di ibridazione fluorescente in situ e dal test molecolare per il gene EWSR1. Le caratteristiche del SE sono aspecifiche. Il SE frequentemente si presenta con sintomi non specifici, come ematuria e dolore addominale, e generalmente è metastatico al momento della diagnosi. Una diagnosi definitiva di Sarcoma di Ewing di solito deriva dalla combinazione di criteri istopatologici, immunoistochimici e molecolari. Finora, oltre 100 casi sono stati descritti in letteratura. Sebbene raro, il SE dovrebbe essere considerato nella diagnosi differenziale di ogni lesione neoplastica del rene. A causa del suo comportamento aggressivo e del suo elevato potenziale metastatico, una diagnosi tempestiva è necessaria per iniziare una terapia appropriata.


KEY WORDS: Sarcoma di Ewing; Neoplasie renali; Spazio retroperitoneale; Proteina EWSR1 umana; Vene renali; Trombosi

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