CASE REPORT   

Il Giornale Italiano di Radiologia Medica 2019 Settembre-Ottobre;6(5):464-70

DOI: 10.23736/S2283-8376.19.00227-4

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lingua: Italiano, Inglese

Un caso di sindrome da infiammazione linfocitica cronica con enhancement perivascolare pontino responsivo agli steroidi (CLIPPERS): caratteristiche clinico-radiologiche e potenziale ruolo dell’imaging con tensore di diffusione

Irene GRAZZINI ¹ ✉, Silvia PRADELLA ², Benedetta CALCHETTI ², Amedeo BIANCHI ², Gianluca CUNEO ³

¹ Department of Radiology, Santa Maria alla Gruccia Hospital, Montevarchi, Arezzo, Italy; ² Unit of Neurology, Department of Cardiology and Neurology, San Donato Hospital, Arezzo, Italy; ³ Section of Neuroradiology, Department of Radiology, San Donato Hospital, Arezzo, Italy

La sindrome da infiammazione linfocitica cronica con enhancement perivascolare pontino responsivo agli steroidi (CLIPPERS) è una patologia infiammatoria del sistema nervoso centrale (SNC) che è stata recentemente descritta e si caratterizza per prevalente coinvolgimento del tronco encefalico, in particolare del ponte, e per una risposta favorevole ad alte dosi di corticosteroidi. La patologia ha tipici sintomi clinici e reperti di imaging in risonanza magnetica (RM), con un enhancement puntato e curvilineo a sale e pepe del ponte. Le lesioni radiologicamente sono distribuite nel ponte e nelle strutture romboencefaliche adiacenti: peduncoli cerebellari, cervelletto, bulbo e mesencefalo. Le lesioni inoltre possono interessare anche il midollo spinale cervico-dorsale e le strutture sovratentoriali, come la sostanza bianca cerebrale e i nuclei profondi. La diagnosi di sindrome CLIPPERS è complessa e richiede attenta esclusione di diagnosi alternative, dato che la CLIPPERS costituisce una condizione trattabile e che i pazienti possono trarre beneficio da una precoce introduzione di corticosteroidi. Nel nostro studio riportiamoil caso di una donna di 27 anni con multiple lesioni sottotentoriali con enhancement post-contrastografico, inizialmente diagnosticate come lesioni demielinizzanti da sclerosi multipla. Illustriamo sintomi, reperti di imaging e trattamento, con riferimento alla potenziale applicazione dell’imaging con tensore di diffusione per dimostrare la rarefazione delle fibre cortico-spinali nel ponte, in accordo con il danno strutturale prevalente in tale regione nella sindrome CLIPPERS. Una precoce identificazione in RM e il follow-up radiologico sono importanti per ottimizzare il trattamento.

KEY WORDS: Risonanza magnetica; Imaging con tensore di diffusione; Tronco encefalico; Steroidi