CASE REPORT   

Il Giornale Italiano di Radiologia Medica 2019 Maggio-Giugno;6(3):213-9

DOI: 10.23736/S2283-8376.19.00176-1

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lingua: Italiano, Inglese

Un rarissimo caso di sindrome di Weston-Hurst pediatrica

Pierluigi LUPO ¹ ✉, Guglielmo STICCHI ², Alfredo PAUCIULO ², Fernando A. LUPO ², Alberto GAETA ³, Marco ROSSI ⁴

¹ Unit of Radiodiagnostics, Department of Diangostic Imaging, OO.RR. Ospedali Riuniti di Foggia, Foggia, Italy; ² Unit of Neuroradiology, Vito Fazzi Hospital, ASL Lecce, Lecce, Italy; ³ Unit of Radiodiagnostics, Giovanni XXIII Hospital, A.U.O. Consorziale Policlinico di Bari, Bari, Italy; ⁴ Unit of Neurology, Giovanni XXIII Hospital, A.U.O. Consorziale Policlinico di Bari, Bari, Italy

La leucoencefalopatia acuta emorragica (AHLE) rappresenta una grave e rara malattia demielinizzante, nel gruppo delle ADEM, caratterizzata da un’infiammazione acuta rapidamente progressiva della sostanza bianca, a decorso spesso fulminante. AW, 5 anni, nato a termine, con normale sviluppo psicomotorio, giunge in PS per un riferito episodio critico convulsivo preceduto, alcune settimane prima, da febbre e vomito. Esegue pertanto TC cranio in urgenza con riscontro di multiple aree di ipodensità sopra e sotto tentoriali bilateralmente. La RM dimostrava multiple e diffuse aree di alterato segnale a carico della sostanza bianca, sotto- e sovratentoriali, iso-ipointense in T1 ed iperintense in T2, con cercini di impregnazione dopo MdC, suggestive per lesioni di natura infettivo-infiammatoria. La valutazione infettivologica ed i test parassitologici davano esito negativo a fronte di una leucocitosi con prevalenza dei PMN ed incremento non significativo di PCR e PCT. Il bambino, veniva pertanto sottoposto a terapia con immunoglobuline per via endovenosa, metilprednisolone, aciclovir, terapia antiepilettica ed antibiotica e sottoposto a cicli ripetuti di plasmaferesi. I successivi controlli RM dimostravano miglioramento dei reperti iconografici con pressoché totale risoluzione delle lesioni encefaliche ad un controllo a circa 60 giorni dall’esordio. Il caso dimostra pertanto il ruolo cruciale della RM nella diagnosi tempestiva di un raro caso di Sindrome di Weston-Hurst pediatrica ad evoluzione positiva.

KEY WORDS: Leucoencefalite acuta emorragica; Malattie demielinizzanti; Malattia, gestione