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Il Giornale Italiano di Radiologia Medica 2019 Marzo-Aprile;6(2):119-27

DOI: 10.23736/S2283-8376.19.00181-5

Copyright © 2019 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano, Inglese

L’encefalite limbica paraneoplastica, una stimolante sfida diagnostica

Silvia STORER , Annalisa MONE, Marco BARILLARI, Giancarlo MANSUETO

Institute of Radiology, G.B. Rossi Hospital, University of Verona, Verona, Italy


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L’encefalite limbica paraneoplastica è un’entità rara caratterizzata da insorgenza subacuta (giorni-12 settimane) di crisi epilettiche, perdita della memoria a breve termine, sintomi psichiatrici correlati a coinvolgimento del sistema limbico. Essa è determinata da una risposta immunitaria T-mediata diretta contro antigeni neoplastici che cross-reagiscono con proteine espresse nel sistema nervoso centrale: antigeni neuronali, sinaptici o superficiali. I tumori più frequentemente associati a essa sono il microcitoma polmonare, il seminoma, il teratoma ovarico e il timoma. I sintomi neurologici spesso possono precedere la diagnosi di tumore, influenzando l’iter terapeutico. Un paziente maschio di 78 anni giunge alla nostra attenzione per esordio subacuto di disorientamento spazio-temporale, deficit mnesici e crisi epilettiche. Esegue tomografia computerizzata (TC) encefalo (negativa per eventi cerebrovascolari acuti) e risonanza magnetica (RM) encefalo con evidenza di iperintensità di segnale T2/FLAIR temporo-mesiale e ippocampale bilaterale. La rachicentesi non mostra alterazioni dello standard liquorale né patogeni batterici o virali; si riscontra positività sierica e liquorale per anticorpi anti-Hu. Nel sospetto di encefalite paraneoplastica, si eseguono tomografia computerizzata a emissione di positroni e TC torace con riscontro di un nodulo spiculato al lobo superiore del polmone destro e interessamento linfonodale omolaterale, con conferma istologica di microcitoma. In pazienti con sintomi neurologici di recente insorgenza, l’utilizzo della RM encefalo consente la diagnosi differenziale con altre patologie, quali cause infettive o metaboliche, e può evidenziare segni di coinvolgimento del sistema limbico suggestivi per encefalite autoimmune, da correlare a presenza di anticorpi antineuronali ed eventuale neoplasia associata, con importante impatto sul percorso diagnostico-terapeutico del paziente.


KEY WORDS: Sindrome paraneoplastica; Encefalite; Risonanza magnetica; Autoanticorpo

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