CASO CLINICO   

Il Giornale Italiano di Radiologia Medica 2018 Novembre-Dicembre;5(6):789-92

DOI: 10.23736/S2283-8376.18.00128-6

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lingua: Italiano

Un raro caso di sindrome di Kasabach-Merritt neonatale

Anna FAVIA ✉, Mauro D’ADDATO, Angelica DRAGO, Laura MAPPA, Amato A. STABILE IANORA, Veronica FAVIA

Sezione di Diagnostica per Immagini, Dipartimento Interdisciplinare di Medicina, Policlinico di Bari, Università degli Studi di Bari, Bari, Italia

La sindrome di Kasabach-Merritt (SKM) è una rara entità clinica, caratterizzata da grave coagulopatia da consumo in associazione a lesioni vascolari neonatali a elevata aggressività come l’emangioendotelioma kaposiforme o l’angioma a ciuffi; tale condizione clinica è gravata da un tasso di mortalità compreso tra il 10-30%. Descriviamo un caso di neoformazione vascolare del collo, riscontrata in epoca prenatale, confermata clinicamente alla nascita e complicata dall’insorgenza della SKM. La diagnosi strumentale di lesione di tipo vascolare è stata inizialmente effettuata con l’ecografia del collo. Il neonato è stato sottoposto a terapia con propanololo e prednisone, senza alcun beneficio. Pur in evidenza di caratteristiche cliniche suggestive per SKM, la severa condizione ematologica non consentiva di procedere con l’esame bioptico. Si procedeva quindi a esame RM del collo che confermava la presenza di una voluminosa lesione vascolare a partenza dal piano sottocutaneo, in corrispondenza della regione laterocervicale destra; veniva quindi impostata nuova terapia con sirolimus (inibitore della proteinchinasi mTOR, coinvolta nella proliferazione linfocitaria) e successiva rivalutazione RM a 2 mesi. Dopo circa 60 giorni, si dimostrava la stabilità dimensionale della neoformazione e la remissione del grave quadro ematologico. L’obiettivo del nostro lavoro è di sottolineare il ruolo determinante dell’imaging nella SKM associata a lesione vascolare del tessuto sottocutaneo, responsiva soltanto a terapia con farmaci inibitori della linfangiogenesi.

KEY WORDS: Kasabach-Merritt Syndrome - Sirolimus - Vascular neoplasms