CASO CLINICO   

Il Giornale Italiano di Radiologia Medica 2018 Novembre-Dicembre;5(6):783-8

DOI: 10.23736/S2283-8376.18.00127-4

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lingua: Italiano

Granulomatosi di Wegener in età pediatrica: “imaging clinico” nella diagnosi di un singolare caso a esclusiva localizzazione intestinale

Alessandra MIRABILE ✉, Antonella MARZOCCA, Federica AMMIRATI, Dino MANGIALARDI, Mariantonietta MONTEDURO, Amato A. STABILE IANORA

Sezione di Radiologia, Dipartimento Interdisciplinare di Medicina, Università degli Studi di Bari/Policlinico, Bari, Italia

La granulomatosi con poliangioite, precedentemente nota come granulomatosi di Wegener (GW), è una vasculite granulomatosa necrotizzante appartenente al gruppo delle vasculiti anticorpi anticitoplasma (ANCA)-associate insieme alla poliangioite microscopica e alla sindrome di Churg-Strauss. La GW è molto rara nella popolazione pediatrica e ha una presentazione tipicamente multisistemica coinvolgendo principalmente le alte e basse vie respiratorie ed i reni. Il morbo di Crohn e la colite ulcerosa sono malattie infiammatorie croniche intestinali (MICI) a cui possono associarsi manifestazioni extraintestinali. La GW con esordio esclusivamente gastroenterico è molto rara nell’adulto e ancor più rara nel paziente pediatrico. In questi casi la sintomatologia è aspecifica e simile a quella riscontrabile nelle MICI: i pazienti riferiscono dolore addominale, perdita di peso, diarrea muco-sanguinolenta. Risulta, pertanto, difficile una distinzione clinica tra le due patologie. Questo caso dimostra l’importanza dell’integrazione dei dati clinici, laboratoristici e di imaging per formulare una diagnosi finale corretta, a fronte, in particolare, di patologie che possono avere la stessa manifestazione clinica. Dal 2008 i criteri EULAR/PRINTO/PRES hanno migliorato la sensibilità e specificità diagnostica della GW nei pazienti pediatrici con vasculiti ANCA-associate. Le vasculiti ANCA-associate, inoltre, attualmente non sono più rapidamente fatali nella maggior parte dei pazienti affetti grazie all’uso di protocolli terapeutici pediatrici (corticosteroidi, azatioprina, metotrexate e ciclofosfamide).

KEY WORDS: Granulomatosis with polyangiitis - Anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis - Inflammatory bowel diseases