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CASO CLINICO   

Il Giornale Italiano di Radiologia Medica 2018 Gennaio-Febbraio;5(1):141-6

DOI: 10.23736/S2283-8376.17.00017-1

Copyright © 2017 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Fibrosi retroperitoneale idiopatica come manifestazione di malattia fibro-infiammatoria multisistemica (sindrome fibrosclerotica IgG4-correlata)

Gloria ADDEO, Ginevra DANTI, Diletta COZZI, Monica M. LANZETTA, Simone AGOSTINI, Vittorio MIELE

Sezione Ospedaliera Dipartimentale Radiodiagnostica di Emergenza Urgenza, Dipartimento dei Servizi, Azienda Ospedaliero-Universitaria Careggi, Firenze, Italia


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La fibrosi retroperitoneale idiopatica è una malattia rara caratterizzata da proliferazione tissutale fibrosa nel retroperitoneo che, con il coinvolgimento ureterale e dei grandi vasi addominali, può arrivare a determinare complicanze severe. La fibrosi retroperitoneale idiopatica viene considerata una delle manifestazioni di un disordine fibro-infiammatorio multisistemico che riconosce come meccanismo patogenetico comune l’infiltrazione tissutale da parte di plasmacellule IgG4+. Le condizioni fibro-infiammatorie ed autoimmuni cui più spesso si associa sono la colangite sclerosante e la pancreatite autoimmune di tipo 1. Descriviamo un caso di fibrosi retroperitoneale idiopatica con rene grinzo destro e idroureteronefrosi sinistra, con contemporaneo coinvolgimento del sistema epatobilio-pancreatico in un paziente maschio di 56 anni. La conoscenza delle manifestazioni associate e dei meccanismi eziopatogenetici causali consente una diagnosi accurata e una stratificazione prognostica più puntuale.


KEY WORDS: Retroperitoneal fibrosis - Immunoglobulin G - Sclerosing cholangitis - Pancreatitis - X-ray computed tomography

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