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CASI CLINICI   

Minerva Urologica e Nefrologica 2012 June;64(2):149-52

Copyright © 2012 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Una tipica granulomatosi di Wegener - ma non pauci-immune!

Joerg L. 1, Kerstin A. 2, Niko B. 1, Dominik A. M. 1, Martin K. 1, Latus J. 1, Amann K. 2, Braun N. 1, Alscher M. D. 1, Kimmel M. 1

1 Division of Nephrology, Department of Internal Medicine, Robert-Bosch Hospital, Stuttgart, Germany; 2 Department of Pathology, University of Erlangen-Nuernberg, Erlangen-Nuernberg, Germany


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Presentiamo il caso di un uomo di 58 anni d’età ricoverato con tipiche caratteristiche cliniche (scolo nasale con tracce di sangue, artralgia, insufficienza renale acuta con una sindrome nefritica) coerenti con la granulomatosi di Wegener (WG). La TAC ha mostrato noduli polmonari e livelli di anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA) elevati. La biopsia renale ha mostrato una glomerulonefrite a semilune, non pauci-immune, con colorazione istopatologica di una glomerulonefrite mesangioproliferativa con depositi di IgA. Il paziente è stato sottoposto a terapia con prednisone e ciclofosfamide e.v. (protocollo CYCLOPS (1). Il titolo anticorporale anti-proteinasi-3 è diminuito e la TAC ha mostrato una minore attività della granulomatosi di Wegener (il punteggio BVAS è sceso da 26 a 2) mentre il livello della creatinina sierica del paziente era stabile. L’esatta relazione nosologica della nefropatia a depositi mesangiali di IgA con la WG non è ancora chiara. Il presente caso sottolinea il fatto che una conoscenza dell’istologia renale è essenziale nella gestione dei pazienti con insufficienza renale, soprattutto dei pazienti con ematuria e/o proteinuria con positività ANCA.

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