REVIEW   

Minerva Chirurgica 2005 August;60(4):197-204

Copyright © 2005 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Biology, diagnosis and therapeutic options in gastrointestinal stromal tumours

Comandone A., Boglione A.

I tumori stromali gastrointestinali (gastrointestinal stromal tumours, GIST) sono i tumori mesenchimali più comuni del tratto gastroenterico. L'incidenza in Italia è di circa 800-1400 nuovi casi all'anno. La localizzazione più comune è lo stomaco (50-60%), seguito dall'intestino tenue (20-30%), dal retto (10%) e dall'esofago (5%); rarissime sono le forme extra-addominali.
La diagnosi di GIST è morfologica, ma l'immunoistochimica permette la precisa identificazione con la caratterizzazione del recettore c-kit. Tale recettore mutato è fondamentale nello sviluppo biologico e nella progressione neoplastica del GIST: la sua attivazione, spontanea in questi tumori, avvia i processi di replicazione e di differenziazione in senso neoplastico della cellula di GIST. La diagnosi di questi tumori è sovente occasionale, durante endoscopie o ecografie condotte per altre cause. Nel restante gruppo di pazienti la malattia si manifesta con emorragie gastroenteriche, occlusioni, masse palpabili. La terapia è in primo luogo chirurgica ma con limiti ancora da definire, soprattutto nelle recidive. La terapia biologica con imatinib mesilato è la vera novità nel trattamento dei GIST, questo farmaco ne ha modificato radicalmente la storia naturale. Prima del suo avvento un paziente con GIST metastatico aveva 6 mesi di sopravvivenza, ora la mediana di sopravvivenza supera i 3 anni. Nuovi farmaci, sempre inibitori della tirosin-chinasi, stanno affiancandosi all'imatinib nel tentativo di vincere le resistenze a tale trattamento e migliorare ulteriormente la prognosi.