CASI CLINICI   

Minerva Chirurgica 1999 January-February;54(1-2):73-8

Copyright © 1998 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Il feocromocitoma maligno (Case report e considerazioni sulla rara patologia)

Boneschi M., Erba M., Rinaldi P., Cusmai F., Miani S.

I feocromocitomi ed i paragangliomi funzionanti sono rare neoplasie che originano dalla cresta neurale primitiva e che sono localizzate rispettivamente nella midollare surrenalica e nel più ampio sistema paragangliare extrasurrenalico. I sintomi clinici sono correlati alla produzione di catecolamine o più raramente alla secrezione di dopamina o altri neuropeptidi. Le forme maligne sono molto rare e presentano un'incidenza compresa fra il 5 ed il 35%, ma questo valore è molto variabile perché i classici criteri di malignità, come l'attività mitotica ed il pleomorfismo cellulare, non sono sufficienti per distinguere le forme benigne da quelle maligne. La diagnosi precisa di malignità richiede l'invasione degli organi adiacenti o la presenza di metastasi. Gli Autori presentano la loro esperienza relativa a 92 pazienti affetti da: feocromocitomi surrenalici (51 casi), paragangliomi cervicali (32 casi) e paragangliomi extrasurrenalici (9 casi). Forme maligne sono state osservate in una giovane paziente di 23 anni affetta da feocromocitoma con metastasi linfonodali paraortiche, ed in 2 pazienti con paragangliomi cervicali. (1 CBT, 1 VBT) con metastasi linfonodali. È necessario un accurato follow-up di tutti i pazienti con dosaggio delle catecolamine urinarie per individuare neoplasie metacrone e metastasi tardive localizzate con la RMN e con la scintigrafia con 131I-MIBG.