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REVIEW   

Minerva Stomatologica 2010 March;59(3):117-27

Copyright © 2010 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese, Italiano

Displasia cleidocranica: eziologia e alterazioni dell’apparato stomatognatico e del distretto cranio-facciale

D’alessandro G., Tagariello T., Piana G.

Department of Dental Science, Dental School, Bologna University, Bologna, Italy


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La displasia cleidocranica (cleidocranial dysplasia, CCD) è una patologia genetica rara ad eredità di tipo autosomico caratterizzata da difetti nell’ossificazione, ritardato sviluppo osseo e dentale, alterazioni stomatognatiche e cranio facciali. La CCD è causata da mutazioni del gene RUNX2, responsibile della differenziazione degli osteoblasti. L’obiettivo di questa revisione della letteratura è quello di raccogliere e analizzare i dati presenti in letteratura sulle manifestazioni oro-facciali caratteristiche della sindrome e sui meccanismi etiopatogenetici della CCD. Gli studi clinici, genetici e etiopatogenetici sulla CCD sono stati ricercati con un approccio sistematico usando il Medline. Questa revisione riporta le caratteristiche cranio-facciali e dentali tipiche della CCD sulla base dell’analisi dei dati riscontrati in letteratura, ponendo particolare attenzione sui meccanismi etiopatogenetici della CCD, e riassume i risultati degli studi più recenti. La conoscenza dei meccanismi etiopatogenetici della CCD è un fondamentale supporto per l’attività clinica per la stesura di un corretto piano di trattamento. La revisione mostra come un approccio interdisciplinare sia necessario per un trattamento appropriato ed efficace dei pazienti affetti da CCD, le cui caratteristiche peculiari sono una terza classe scheletrica, un deficit trasversale del mascellare superiore, la presenza di elementi dentali permanenti soprannumerari e di alterata eruzione degli elementi dentali permanenti in inclusione ossea.

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