REVIEW   

Minerva Pneumologica 2008 March;47(1):31-7

Copyright © 2008 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Approccio alla pneumopatia interstiziale: quali opzioni?

Chiesa S., Tzani P., Olivieri D., Chetta A.

Section of Respiratory Diseases Department of Clinical Sciences University of Parma, Parma, Italy

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Le pneumopatie interstiziali (interstitial lung diseases, ILD) sono un gruppo eterogeneo di patologie con diverse caratteristiche cliniche, istologiche e prognostiche. Esse possono essere considerate patologie infiammatorie dell’interstizio polmonare senza ulteriore interessamento extrapolmonare. La causa e i meccanismi patogenetici responsabili delle ILD non sono stati completamente chiariti. Pertanto, non esiste un approccio terapeutico in grado di colpire selettivamente il target cellulare e molecolare responsabile della malattia, modificandone il suo decorso. L’iniziale teoria patogenetica secondo cui le ILD sono processi di natura infiammatoria rende ragionevole l’uso dei corticosteroidi, considerati come farmaci di prima linea. Gli agenti citotossici e gli immunosoppressori possono essere utilizzati in combinazione con i corticosteroidi. Le più recenti acquisizioni patogenetiche identificano la prima fase della patologia nel danno alle cellule epiteliali alveolari e nella distruzione della membrana basale sub-endoteliale, conducendo a processi riparativi anomali e a una vigorosa risposta fibroblastica, con un’eccessiva deposizione di collagene e di matrice extracellulare. Questa nuova teoria patogenetica suggerisce un ruolo primario per la disregolazione fibroblastica. Pertanto, il processo fibro-proliferativo diventa il target terapeutico di nuovi farmaci che arrestano la proliferazione dei fibroblasti e la deposizione della matrice extracellulare, quali immunomodulatori, agenti antifibrotici e farmaci anti-neoangiogenici. Nei pazienti con ILD refrattaria alla terapia medica, l’unica opzione in grado di migliorare in modo definitivo la qualità di vita è il trapianto polmonare.