REVIEW   

Minerva Pneumologica 2006 March;45(1):75-91

Copyright © 2006 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Fibrosi polmonare idiopatica

Rottoli P., Mazzi A., Bargagli E.

Sezione di Malattie Respiratorie Centro di Riferimento Regionale per la Sarcoidosi ed altre Interstiziopatie Polmonari Dipartimento di Medicina Clinica e Scienze Immunologiche Università degli Studi di Siena, Siena

La fibrosi polmonare idiopatica (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) è una polmonite interstiziale fibrosante ad andamento cronico, limitata al polmone, caratterizzata da una prognosi sfavorevole e da un quadro istopatologico di polmonite interstiziale usuale (usual interstitial pneumonia, UIP). Sebbene la sua patogenesi non sia ancora completamente chiarita, oggi si ritiene che sia dovuta a un’alterata risposta di tipo fibrosante a successivi insulti a livello dell’epitelio alveolare piuttosto che a eventi su base puramente infiammatoria. Pertanto nuovi trattamenti volti a prevenire o bloccare i processi fibroproliferativi sono in studio con trial clinici controllati. Attualmente il trapianto polmonare costituisce l’unica strategia terapeutica di provata efficacia per modificare la prognosi dell’IPF. Tuttavia è ipotizzabile che alcune fra le molecole in studio si rivelino efficaci per contrastare la grave evoluzione di questa complessa malattia. Pertanto è fondamentale che la diagnosi venga posta precocemente e che i pazienti siano inviati ai centri di riferimento per la scelta terapeutica più opportuna.