CASI CLINICI   

Minerva Pediatrica 2013 December;65(6):673-6

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lingua: Italiano

Craniofaringioma in età pediatrica: importanza di un approccio multidisciplinare e strategie terapeutiche nel trattamento delle forme recidivanti

Fiorito C. M. M. ¹, Giglione E. ¹, Bellone S. ¹, Peretta P. ², Bertin D. ³, Basso M. E. ³, Bona G. ¹ ✉

¹ Clinica Pediatrica Università del Piemonte Orientale “A. Avogadro” Novara, Italia; ² Divisione di Neurochirurgia dell’OIRM Torino, Italia; ³ S.C. Oncoematologia e Centro Trapianti dell’OIRM, Torino, Italia

Il craniofaringioma è un tumore benigno intracranico non gliale derivato da una malformazione del tessuto embrionale. Rappresenta approssimativamente il 6-9% dei tumori cerebrali in età pediatrica. Si sviluppa in prossimità del nervo ottico, dell’adenoipofisi e dell’ipotalamo. La varietà istologica più frequente in età pediatrica è quella adamantinomatosa. La sintomatologia iniziale è quella da ipertensione endocranica: cefalea e nausea, seguita poi da disturbi visivi, deficit ormonali quali alterazioni della secrezione di GH, gonadotropine, ACTH e TSH e diabete insipido centrale. Presentiamo il caso clinico di M.D., di 5aa, che presenta segni di Sindrome da ipertensione endocranica: gli accertamenti neuroradiologici pongono diagnosi di Craniofaringioma adamantinomatoso per cui il bambino viene sottoposto a chirurgia di asportazione sub-totale della lesione e a trattamento radiochirurgico. Nel decorso della patologia sviluppa deficit visivo, diabete insipido, ipocorticosurrenalismo e ipotiroidismo secondari per cui intraprende terapia con Desmopressina (Minirin), cortone acetato ed Eutirox. Visto il fallimento delle terapie precedenti, si decide di sottoporre il bambino a chemioterapia con Cisplatino (30 mg/mq/die) ed Etoposide (150mg/mq/die). A distanza di circa un anno dal termine dell’ultimo ciclo chemioterapico si ha nuovo riscontro di progressione della lesione con comparsa di cefalea ingravescente e vomito in ortostatismo. Alla TAC si rileva dilatazione del III ventricolo e il paziente viene sottoposto ad intervento di craniotomia. Questo caso clinico sottolinea le difficoltà terapeutiche delle forme di craniofaringioma non aggredibili chirurgicamente in modo radicale e ribadisce la necessità di effettuare nuovi studi sull’efficacia della chemioterapia sistemica come modalità di trattamento sperimentale opzionale per i casi più resistenti.