GASTROENTEROLOGIA ED EPATOLOGIA PEDIATRICA 

Minerva Pediatrica 2012 December;64(6):595-606

Copyright © 2012 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Malattie epatiche autoimmuni

Della Corte C., Sartorelli M. R., Comparcola D., Alterio A., Giorgio V., Papadatou B., Nobili V. ✉

Hepatometabolic Department, Bambino Gesù Children’s Hospital, IRCCS, Rome, Italy

Le malattie epatiche autoimmuni sono caratterizzate dal punto di vista istologico da un denso infiltrato di cellule mononucleate nel tratto portale e dal punto di vista sierologico da elevati livelli di transaminasi, immunoglobulina G (IgG) e autoanticorpi positivi in assenza di un’etiologia nota. In ambito pediatrico, vi sono tre affezioni del fegato nelle quali il danno epatico è dovuto verosimilmente a un attacco autoimmune: l’epatite autoimmune (AIH), la colangite sclerosante autoimmune (ASC) e l’epatite autoimmune “de novo” in seguito a trapianto epatico. L’esatta patogenesi dell’epatite autoimmune resta sconosciuta, ma è noto che fattori ambientali non identificati e a volte i farmaci possono scatenare la malattia in individui geneticamente predisposti. Lo spettro clinico della malattia è estremamente ampio e oscilla da individui asintomatici con anomalie nei test di funzionalità epatica fino all’insufficienza epatica fulminante. La diagnosi è basata su una combinazione di parametri biochimici e istologici e sull’esclusione di altre affezioni epatiche. Si tratta di una patologia relativamente rara ma devastante che progredisce rapidamente a meno che non venga avviato tempestivamente un trattamento immunosoppressivo. La terapia standard consiste di una combinazione di corticosteroidi e azatioprina ed è efficace nell’80% dei pazienti. Terapie alternative sono sempre più esplorate in pazienti che non rispondono al trattamento standard e/o manifestano effetti collaterali intollerabili. Obiettivo della presente review è quello di fornire una panoramica dell’attuale conoscenza della malattia epatica autoimmune in ambito pediatrico.