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Minerva Pediatrica 2011 December;63(6):459-66

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lingua: Inglese

Incidenza della sindrome da attivazione dei macrofagi in bambini con disturbi reumatici

Moradinejad M. H. ¹, Ziaee V. ² ✉

¹ Department of Pediatrics, Tehran University of Medical Sciences, Tehran, Iran; ² Growth and Development Research Center, Tehran University of Medical Sciences, Tehran, Iran

Obiettivo. La sindrome da attivazione dei macrofagi (MAS) è una rara complicanza che colpisce i bambini affetti da patologie reumatiche. Tale sindrome è stata segnalata come complicanza in numerose patologie reumatiche, con una frequenza maggiore nell’insorgenza sistemica dell’artrite idiopatica giovanile (SoJIA). Obiettivo del presente studio è stato quello di valutare la percentuale, i sintomi e l’esito della MAS in un’unità di reumatologia pediatrica di Teheran in un periodo di 10 anni.
Metodi. Analisi retrospettiva dei casi MAS provenienti da cartelle cliniche di 120 pazienti con artrite reumatoide giovanile e lupus eritematoso sistemico (SLE). È stato analizzato un database di 5 bambini con MAS dal 1998 al 2007 nel Children Hospital Medical Center dell’Università di Teheran.
Risultati. In totale, il presente studio ha valutato 120 pazienti, di cui 108 con JIA e 12 con SLE. In cinque pazienti (quattro bambine e un bambino) è stata rilevata evidenza di MAS. L’incidenza della MAS nel presente studio è stata del 4,2%. Tale percentuale è stata del 3,7% per tutti i pazienti con JIA, mentre per i pazienti con SoJIA, SLE e artrite idiopatica giovanile (JIA) e JIA poli-articolare con FR negativo è stata rispettivamente del 8,2%, 16,7% e 2,8%. L’età media d’insorgenza della MAS è stata di 4,9 anni, mentre la durata della malattia reumatica precedente alla MAS è stata di 22 mesi. Quattro casi (80%) hanno mostrato una funzione epatica anomala durante il decorso della malattia e una coagulopatia. L’esame del midollo osseo ha supportato la diagnosi con emofagocitosi certa in quattro casi (80%). Il tasso di mortalità è stato del 40%.
Conclusione. Nonostante la MAS sia una complicanza rara dei disturbi reumatici, essa è potenzialmente letale e deve essere presa in considerazione in ogni disturbo reumatico infantile con cambiamenti improvvisi nelle condizioni generali e diminuzione delle cellule periferiche.