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  DERMATOLOGIA PEDIATRICA 

Minerva Pediatrica 2011 August;63(4):279-91

Copyright © 2011 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Gestione del pemfigo nei pazienti pediatrici

Gürcan H. M., Mabrouk D., Razzaque Ahmed A.

Center for Blistering Diseases, Boston, MA, USA


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Le gestione del pemfigo nei pazienti pediatrici si divide in pemfigo dell’infanzia (pazienti ≤12 anni) e pemfigo giovanile (pazienti 13-18 anni). In entrambi i gruppi la maggior parte dei pazienti presenta una patologia muco cutanea. La mucosa coinvolta è quella orale, nasale, oculare e anale. In entrambi i gruppi è presente un’alta prevalenza di interessamento genitale. Nella maggioranza dei pazienti è possibile rilevare titoli di autoanticorpi nel siero. Il cardine della terapia è rappresentato dai corticosteroidi orali. Circa la metà sino a due terzi dei pazienti sviluppa effetti collaterali sistemici. Il più preoccupante è il ritardo di crescita presente nel 50% dei pazienti. Altri effetti collaterali includono infezioni, obesità, disagi psicologici e sociali. Gli agenti immunosoppressivi sono utilizzati in molti pazienti per i loro effetti nel risparmio di steroidi. Sorprendentemente in più pazienti non sono stati utilizzati dapsone o sulfapiridina. Il trattamento dura tra i due e i tre anni. La prognosi è stata buona in molti casi. La somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa (IVIg) è risultata promettente nei primi studi. Rituximab è risultato efficace nei casi refrattari. Non vi è evidenza in letteratura che suggerisca che, a seguito della patologia dell’infanzia o giovanile, la stessa possa continuare in età adulta o possa ripresentarsi in età adulta a seguito di una prolungata remissione. Anche se si manifesta abbastanza raramente, il pemfigo dovrebbe essere valutato nel paziente pediatrico che si presenti con vesciche o erosioni e dovrebbe essere escluso tramite biopsia di routine e studi diretti di immunofluorescenza.

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