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Minerva Pediatrica 2011 June;63(3):163-7

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lingua: Inglese

Endorectal pull-through laparoscopico a stadi per il trattamento delle forme lunghe di malattia di Hirschprung e dell’aganglia colica totale

Cobellis G., Noviello C., Cruccetti A., Romano M., Mastroianni L., Amici G., Martino A. ✉

Pediatric Surgery Unit, Academic Children’s Hospital, Ancona, Italy

Obiettivo. Recentemente l’endorectal pull-through laparoscopico (LERPT) in uno o due tempi ha trovato ampia diffusione per il trattamento dei pazienti con malattia di Hirschprung (MH). Nei pazienti che presentano forme lunghe ed in quelli con aganglia colica totale (total colonic aganglionosis, TCA) si preferisce il trattamento a stadi. Gli autori riportano la loro esperienza nella tecnica LERPT a stadi per il trattamento dei pazienti con forme lunghe di MH e TCA.
Metodi. Nel corso degli ultimi cinque anni (2001-2006) sono giunti alla nostra osservazione 4 bambini (3 maschi, 1 femmina) con forma lunga della MH e TCA. L’età media alla presentazione era di 40 giorni (2-110 giorni) In 3 pazienti abbiamo eseguito allo stesso tempo le biopsie rettali, le biopsie laparoscopiche multiple e la stomia.In un caso che presentava ostruzione intestinale abbiamo dovuto realizzare una laparotomia d’urgenza, ed al contempo le biopsie intestinali ed ileostomia. L’istologia evidenziava in 2 casi aganglia colica sinistra e negli altri 2 TCA. L’età media all’intervento è stata di 10 mesi. Dopo la chiusura della stomia il trattamento laparoscopico è stato eseguito secondo tecnica di Georgeson.
Risultati. Non ci sono state complicanze intraoperatorie. Un unico caso di conversione per la presenza di aderenze endoaddominali da pregressa laparotomia. Enterocolite in fase pre e postoperatoria si è verificata nei due pazienti con forme lunghe; in uno di questi è stata eseguita con successo miectomia posteriore anale. Al follow up i pazienti hanno presentato stipsi. Il paziente con TCA sottoposto a LERPT ha un alvo regolare.
Conclusioni. La nostra esperienza, seppur con un numero esiguo di casi, dimostra come il trattamento laparoscopico sia efficace nei pazienti con forme lunghe di MH, la conversione può essere necessaria nel caso di precedenti laparotomie.