REVIEW  INTESTINAL FAILURE AND REHABILITATION 

Minerva Pediatrica 2009 June;61(3):273-81

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lingua: Inglese

L’epatopatia cronica nei pazienti con sindrome da intestino corto: eziologia e trattamento

Reinshagen K., Adam R., Trunk M., Wessel L. M.

¹ Department of Pediatric Surgery Mannheim, Germany 2 Department of Pediatric and Adolescent Medicine, Mannheim, Germany 3 Department of Pathology, University Medical Centre, Mannheim, Germany

La sindrome da intestino corto è una patologia pericolosa, con mortalità e morbidità elevate. Da quando è stata introdotta la nutrizione parenterale (parenteral nutrition, PN) a domicilio, c’è un aumento del numero di pazienti che sopravvivono alla perdita acuta della funzionalità intestinale. Tuttavia, nel lungo periodo, questi pazienti soffrono di diverse complicanze legate alla PN, con perdita dell’accesso venoso centrale, sepsi ricorrenti e, infine, comparsa della sindrome da epatopatia colestatica progressiva. Sia la perdita dell’accesso venoso centrale che, specialmente, l’epatopatia colestatica progressiva rappresentano il fattore limitante per la sopravvivenza a lungo termine dei pazienti con insufficienza intestinale. Da notare come i meccanismi fisiopatologici della colestasi intraepatica indotta da PN non siano ancora stati completamente spiegati e come sembri che alla base vi sia una genesi multifattoriale. È stato dimostrato che la colestasi è associata alla prematurità, alle sepsi ricorrenti, alla nutrizione enterale e parenterale, specialmente nel caso di utilizzo di emulsioni lipidiche. La nutrizione enterale e un regime di PN ben controllato contribuiscono a ridurre l’incidenza dell’epatopatia in stadio terminale e, di conseguenza, questi aspetti devono essere ottimizzati nella terapia di questi pazienti.