CASI CLINICI   

Minerva Pediatrica 2008 June;60(3):351-3

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lingua: Italiano

Dermatosi bollosa a IgA lineari: l’importanza di una corretta diagnosi differenziale

Colombo M. ¹, Volpini S. ¹, Orini S. ², Fazi M. C. ¹, Vettore E. ¹, Tedoldi S. ¹, Cappellaro E. ¹

¹ Unità Operativa di Pediatria Presidio Ospedaliero di Manerbio, Manerbio Brescia, Italia 2 Ambulatorio di Dermatologia Presidio Ospedaliero di Manerbio, Manerbio Brescia, Italia

La dermatosi bollosa a IgA lineari è una patologia cutanea che appartiene al gruppo delle malattie bollose autoimmuni con la dermatite erpetiforme di Duhring e il pemfigo. Clinicamente è caratterizzata dalla comparsa di bolle che si localizzano principalmente alla regione periorale, all’addome, alle natiche e alla faccia interna delle cosce. Elemento fondamentale per la diagnosi è trovare, all’immunofluorescenza diretta della biopsia cutanea, la presenza di depositi di IgA lineari a livello della membrana basale. Si descrive il caso di una bambina di 5 anni di età, marocchina, che giunge in Pronto Soccorso con un quadro di dermatite bollosa. La paziente, durante il soggiorno in Marocco avvenuto un mese prima, viene punta da un insetto e in seguito, da una piccola lesione residua, sviluppa un quadro di dermatite bollosa con lesioni prevalenti nelle sedi sopra specificate. La bambina si presenta in discrete condizioni generali e agli esami ematochimici si evidenzia solo un incremento dei valori di IgE totali. Viene ricoverata e durante la degenza si esegue biopsia cutanea che risulta diagnostica per dermatosi a IgA lineari. Iniziata terapia cortisonica, si ha graduale regressione delle lesioni. Attualmente la bambina non assume farmaci, sta bene ed esegue visite di controllo ambulatoriali.