ARTICOLI ORIGINALI   

Minerva Pediatrica 2005 October;57(5):275-80

Copyright © 2005 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Subclinical cardiological involvement in Sicilian patients with pure congenital muscular dystrophy

Falsaperla R., Romeo G., Mattia C., Pavone P., Quattrocchi S.

Obiettivo. Le distrofie muscolari congenite (DMC) sono un gruppo eterogeneo di patologie muscolari a esordio precoce, caratterizzato da ipotonia e ipostenia generalizzata, contratture articolari e un quadro bioptico muscolare di tipo distrofico. L'obiettivo del lavoro è valutare, tramite i parametri eco e Doppler, il potenziale coinvolgimento del tessuto miocardico in pazienti affetti dalla forma di DMC pura.
Metodi. I parametri ecocardiografici e Doppler di 10 pazienti affetti dalla forma pura di DMC sono stati confrontati con 100 soggetti sani.
Risultati. In 3 dei 10 pazienti è stata riscontrata una riduzione della frazione sistolica e della frazione di eiezione e, in un paziente, anche la contemporanea presenza di una dilatazione del ventricolo sinistro.
Conclusioni. Nei 10 pazienti analizzati tramite l'eco-Doppler è stato registrato, nel 25% dei casi, il contemporaneo coinvolgimento del tessuto miocardico.