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Minerva Pediatrica 2003 December;55(6):593-8

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lingua: Italiano

Metabolismo calcio-fosforico e markers ossei in due pazienti con Sindrome di Noonan trattati con ormone della crescita

Praticò G., Palano G. M., Lo Presti D., Parisi G., Caruso-Nicoletti M.

Obiettivo. Allo scopo di valutare eventuali ripercussioni della terapia con ormone della crescita (GH) ricombinante umano (rhGH) sull'omeostasi minerale e sul turnover osseo, gli Autori hanno valutato l'andamento dei principali parametri del metabolismo calcio-fosforico, compresi alcuni indici biochimici di turnover osseo in 2 soggetti prepuberi affetti da Sindrome di Noonan (SN).
Metodi. Due maschi prepuberi con Sindrome di Noonan, bassa statura (-3,9 e -5,4 SDS rispettivamente) e ridotta velocità di crescita (3,9 e 3,3 cm/anno), sono trattati per 1 anno con rhGH (0,85 U/kg/settimana). Sono stati misurati i livelli sierici di calcio totale (Ca), fosforo inorganico (P), magnesio (Mg), paratormone intatto (PTH), calcitonina (CT), 25-OH-vitamina D (25OH-D), 1-25(OH)2vit.D, osteocalcina (BGP), propeptide carbossiterminale del procollagene di tipo I (PICP) ed il suo telopeptide (ICTP).
Risultati. I valori basali rientrano nel range normale; durante la terapia non sono state osservate modificazioni statisticamente significative di tutti i parametri studiati. Tuttavia nel paziente che ha risposto più efficacemente alla terapia con ormone della crescita i livelli della BGP tendono ad aumentare nel 1° semestre con progressiva riduzione e stabilizzazione nel secondo; al contrario, i livelli dell'ICTP non si modificano nei primi 6 mesi di trattamento, mentre nel successivo semestre mostrano tendenza all'incremento.
Conclusioni. I dati suggeriscono che nei soggetti con SN sensibili alla terapia con GH vi è un aumento generale del turnover osseo con fenomeni di modellamento e rimodellamento che si traducono, almeno nel primo anno di trattamento, in una maggiore velocità di crescita. Gli Autori sottolineano l'opportunità di una verifica dei dati su una più ampia casistica.