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ARTICOLI ORIGINALI   

Minerva Pediatrica 2005 October;57(5):275-80

Copyright © 2005 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Subclinical cardiological involvement in Sicilian patients with pure congenital muscular dystrophy

Falsaperla R., Romeo G., Mattia C., Pavone P., Quattrocchi S.


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Obiettivo. Le distrofie muscolari congenite (DMC) sono un gruppo eterogeneo di patologie muscolari a esordio precoce, caratterizzato da ipotonia e ipostenia generalizzata, contratture articolari e un quadro bioptico muscolare di tipo distrofico. L'obiettivo del lavoro è valutare, tramite i parametri eco e Doppler, il potenziale coinvolgimento del tessuto miocardico in pazienti affetti dalla forma di DMC pura.
Metodi. I parametri ecocardiografici e Doppler di 10 pazienti affetti dalla forma pura di DMC sono stati confrontati con 100 soggetti sani.
Risultati. In 3 dei 10 pazienti è stata riscontrata una riduzione della frazione sistolica e della frazione di eiezione e, in un paziente, anche la contemporanea presenza di una dilatazione del ventricolo sinistro.
Conclusioni. Nei 10 pazienti analizzati tramite l'eco-Doppler è stato registrato, nel 25% dei casi, il contemporaneo coinvolgimento del tessuto miocardico.

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