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Minerva Oftalmologica 2012 September;54(3):135-47
Copyright © 2012 EDIZIONI MINERVA MEDICA
lingua: Italiano
La malattia di Coats
Schiemer S. 1, Velotti N. 2, Soda M. 3, Chiariello Vecchio E. 4
1 Dipartimento di Scienze Oftalmologiche, Università degli Studi di Napoli, “Federico II”, Napoli, Italia; 2 Dipartimento di Scienze Oftalmologiche, Università degli Studi di Napoli, “Federico II”, Napoli, Italia; 3 Dipartimento di Scienze Oftalmologiche, Università degli Studi di Napoli, “Federico II”, Napoli, Italia; 4 Dipartimento di Scienze Oftalmologiche, Università degli Studi di Napoli, Federico II”, Napoli, Italia
La malattia di Coats è una vasculopatia retinica idiopatica, non-ereditaria, caratterizzata dalla presenza di vasi retinici teleangectasici associati ad essudati intra-retinici e/o sotto-retinici, che frequentemente inducono ad un distacco retinico essudativo, senza un’apprezzabile trazione retinica o vitreale. La malattia di Coats si manifesta generalmente in forma isolata, unilaterale, e colpisce più frequentemente il sesso maschile. La maggior parte delle diagnosi viene effettuata entro le prime due decadi di vita, con un picco di incidenza compreso tra i 5 e gli 8 anni. La malattia, quando insorge in età adulta, assume di solito un decorso più favorevole. L’eziologia della malattia di Coats resta ancora sconosciuta, sebbene siano stati riportati alcuni casi che descrivono associazioni a malattie genetiche, che enfatizzano l’ipotesi di una componente genetica. Si pensa che l’aumentata permeabilità dei capillari retinici, risultante dalla perdita di cellule endoteliali e di periciti, rappresenti il meccanismo istopatologico sottostante. Il decorso clinico della malattia di Coats è variabile, ma quasi sempre progressivo; la malattia viene diagnosticata spesso casualmente e risulta importante differenziare gli stadi avanzati dal retinoblastoma. Le metodiche diagnostiche comprendono l’oftalmoscopia indiretta, la fluorangiografia retinica, l’ultrasonografia, la CT, la MRI, la biopsia con agoaspirato e recentemente anche l’OCT. Il trattamento standard nei primi stadi della malattia è mirato alla chiusura dei vasi retinici mediante fotocoagulazione laser o crioterapia. Studi recenti hanno dimostrato l’efficacia dell’utilizzo di agenti anti-VEGF, in associazione alla terapia standard, nel ridurre l’edema maculare e favorire il riassorbimento dell’essudazione; stadi più avanzati necessitano un approccio di tipo chirurgico.