REVIEW   

Minerva Oftalmologica 2012 September;54(3):135-47

Copyright © 2012 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

La malattia di Coats

Schiemer S. ¹, Velotti N. ², Soda M. ³, Chiariello Vecchio E. ⁴

¹ Dipartimento di Scienze Oftalmologiche, Università degli Studi di Napoli, “Federico II”, Napoli, Italia; ² Dipartimento di Scienze Oftalmologiche, Università degli Studi di Napoli, “Federico II”, Napoli, Italia; ³ Dipartimento di Scienze Oftalmologiche, Università degli Studi di Napoli, “Federico II”, Napoli, Italia; ⁴ Dipartimento di Scienze Oftalmologiche, Università degli Studi di Napoli, Federico II”, Napoli, Italia

La malattia di Coats è una vasculopatia retinica idiopatica, non-ereditaria, caratterizzata dalla presenza di vasi retinici teleangectasici associati ad essudati intra-retinici e/o sotto-retinici, che frequentemente inducono ad un distacco retinico essudativo, senza un’apprezzabile trazione retinica o vitreale. La malattia di Coats si manifesta generalmente in forma isolata, unilaterale, e colpisce più frequentemente il sesso maschile. La maggior parte delle diagnosi viene effettuata entro le prime due decadi di vita, con un picco di incidenza compreso tra i 5 e gli 8 anni. La malattia, quando insorge in età adulta, assume di solito un decorso più favorevole. L’eziologia della malattia di Coats resta ancora sconosciuta, sebbene siano stati riportati alcuni casi che descrivono associazioni a malattie genetiche, che enfatizzano l’ipotesi di una componente genetica. Si pensa che l’aumentata permeabilità dei capillari retinici, risultante dalla perdita di cellule endoteliali e di periciti, rappresenti il meccanismo istopatologico sottostante. Il decorso clinico della malattia di Coats è variabile, ma quasi sempre progressivo; la malattia viene diagnosticata spesso casualmente e risulta importante differenziare gli stadi avanzati dal retinoblastoma. Le metodiche diagnostiche comprendono l’oftalmoscopia indiretta, la fluorangiografia retinica, l’ultrasonografia, la CT, la MRI, la biopsia con agoaspirato e recentemente anche l’OCT. Il trattamento standard nei primi stadi della malattia è mirato alla chiusura dei vasi retinici mediante fotocoagulazione laser o crioterapia. Studi recenti hanno dimostrato l’efficacia dell’utilizzo di agenti anti-VEGF, in associazione alla terapia standard, nel ridurre l’edema maculare e favorire il riassorbimento dell’essudazione; stadi più avanzati necessitano un approccio di tipo chirurgico.