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Minerva Ginecologica 2003 February;55(1):63-8

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lingua: Italiano

Attendibilità dell’esame ecografico confermata all’esame autoptico in feti affetti da Sindrome di Dandy-Walker

D’Ettore A., Sole F., D’Armiento M., Zeppetella Del Sesto F. S., Caccavale C., De Simone G., Sciorio S., D’Ambrosio M., Tolino A.

Obiettivo. La sindrome di Dandy-Walker (DWS) è una malformazione congenita delle strutture della fossa cranica posteriore con mancata apertura dei forami di Luschka e di Magendie, che connettono il sistema ventricolare con lo spazio subaracnoideo. In tale sindrome il verme cerebellare può essere assente o ipoplasico, gli emisferi piccoli, il tronco encefalico e il midollo spinale cervicale appiattiti. assenza completa o parziale di verme cerebellare, dilatazione cistica di IV ventricolo e frequentemente idrocefalo.
Metodi. Abbiamo valutato 56 casi di malformazioni fetali del SNC dal gennaio 1998 al maggio 2001. Di queste 56, 11 riguardavano la Sindrome di Dandy-Walker. Venivano effettuati esami ecografici alla 9-10a settimana, alla 21-23a settimana e alla 31-34a settimana di gestazione per valutare l'anatomia e la morfologia fetale.
Risultati. Le 11 gravidanze con Sindrome di Dandy-Walker sono esitate: 3 in aborto spontaneo (alla 15a, 18a, 20a settimana di gestazione), 5 in aborto terapeutico, 3 in gravidanza a termine. Dei 3 neonati siamo riusciti a seguire il decorso clinico solo di due; entrambi i neonati hanno effettuato un intervento di derivazione liquorale ventricolo-peritoneale. Attualmente entrambi i bambini, di età rispettivamente di 30 e 25 mesi, si trovano in buone condizioni fisiche, intellettive e comportamentali.
Conclusioni. Tenendo presente la notevole importanza sia clinica sia socio-economica di tale malformazione, riteniamo l'ecografia morfologica fetale un valido strumento per un corretto management della gravidanza. L'identificazione delle lesioni si avvale del confronto dei dati ecografici con i risultati degli esami istopatologici.