CASI CLINICI   

Minerva Ginecologica 2002 December;54(6):509-12

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lingua: Italiano

Su un caso di fibrosi epatica congenita in gravidanza

Grio R., D’Addato F., Nicolosi M. G., Barbini V., Colla F., Attini R., Leotta E., Lanza A.

Abbiamo voluto, con questo studio, analizzare l'andamento della gravidanza, in una donna di anni 20 affetta da fibrosi epatica congenita (CHF), una malattia genetica a trasmissione autosomica recessiva, attribuita al gruppo delle malattie familiari fibropolicistiche epato-nefro-pancreatiche. Questo e stato l'unico caso in cui è stata riscontrata questa malattia in gravidanza nella storia della Clinica Ginecologica ed Ostetrica dell'Università di Torino.
È stato preso in considerazione il caso di una donna di anni 20 giunta alla nostra osservazione, presso il reparto ostetrico della Cattedra «B» dell'Università di Torino, affetta da CHF, primigravida e nel corso dell'ottava settimana di gestazione.
Secondo i controlli ematochimici alla paziente è stata rilevata una piastrinopenia, senza evidenti alterazioni della funzionalità epatica e renale. È, stata rilevata, tramite l'esame obiettivo, una modesta epato-splenomegalia confermata anche dall'ecotomografia addominale. Gli esami ematochimici eseguiti successivamente hanno confermato la trombocitopenia da iperemocataresi epatosplenica. In accordo con la volontà della paziente e dei suoi familiari e sentito il parere di anestesisti e internisti della nostra Azienda Sanitaria, è stato deciso un approccio conservativo ed è stato pianificato uno stretto monitoraggio delle condizioni materne e fetali, con ricoveri programmati ogni 15 giorni.
Insieme con gli internisti e gli anestesisti è stato stabilito di lasciare proseguire la gravidanza fino al raggiungimento della maturità fetale e non fino a termine, per evitare che l'eccessivo aumento del volume uterino, che induce una compressione sull'albero portale, favorisse le emorragie da rottura delle varici esofagee, programmando il parto mediante taglio cesareo alla 37a settimana di gestazione.
Si è verificata la nascita, secondo il programma prestabilito, di un feto di sesso maschile vivo e vitale, con indice di Apgar 9/9; la placenta aveva caratteristiche normali e un peso di 590 g. Non si sono verificate complicanze emorragiche né nel corso dell'intervento chirurgico, né nella fase postoperatoria, nonostante il rilievo preoperatorio di una conta piastrinica di 64.000 piastrine/mm3.
Sebbene nel nostro caso né la gravidanza, né il parto abbiano costituito un serio pericolo per la vita della madre, le possibili complicanze ostetriche sono tra le più gravi previste nella patologia ostetrica, comportando sia l'exitus materno, sia la morte endouterina del feto.
Riteniamo, per tali motivi, doveroso fornire una corretta, chiara e adeguata informazione sui rischi citati alle pazienti affette da fibrosi epatica congenita, specie se associata a malattia policistica renale, e che si presentano alla nostra osservazione con il desiderio di programmare una gravidanza.