REVIEW   

Minerva Ginecologica 2000 May;52(5):203-12

Copyright © 2000 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

La malattia di Paget vulvare (Revisione clinico-patologica della letteratura)

Preti M., Micheletti L., Ghiringhello B., Privitera S., Condello V., Chieppa P., Massobrio M.

Il morbo di Paget vulvare (VPD) è una neoplasia intraepiteliale non squamosa della vulva che presenta quadri clinici multiformi, facilmente confondibili con dermatosi e dermatiti, che inducono spesso a ricorrere a terapie mediche sintomatiche senza prelievo bioptico. Le cellule di Paget possono essere invece facilmente identificate all'esame istologico e con l'ausilio di reazioni istochimiche.
La malattia di Paget vulvare tende a rimane intraepiteliale con bassa percentuale di casi associati ad adenocarcinomi sottostanti o ad invasione stromale (5-10%). Le pazienti con VPD sono inoltre a rischio per una seconda neoplasia sincrona o metacrona: l'adenocarcinoma del colon-retto (in particolare per localizzazione perianale della VPD), il carcinoma della cervice uterina, dell'epitelio transizionale dalla pelvi renale all'uretra ed il carcinoma mammario. Molto diverse tra loro sono in letteratura le frequenze di associazione con queste neoplasie (0-50%).
La terapia della VPD prevede un'ampia escissione locale con una profondità di resezione tale da interessare tutti gli annessi cutanei. L'elevato tasso di recidiva della VPD (15-62%) non risulta tuttavia migliorato dai vari metodi di identificazione delle cellule di Paget sui margini di escissione chirurgica. Nei casi in cui sia istologicamente dimostrata l'associazione con un adenocarcinoma sottostante invasivo o sia presente invasione stromale occorre integrare l'approccio chirurgico vulvare alla linfoadenectomia inguino-femorale. Non è a tutt'oggi codificato l'approccio integrato chemio-radio-chirurgico alla VPD.
È necessario un follow-up a lungo termine delle pazienti con VPD in quanto sono descritti casi di recidiva o di invasione stromale a più di 10 anni dalla prima escissione chirurgica.