CASI CLINICI   

Minerva Medica 2011 August;102(4):345-9

Copyright © 2011 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Sindrome da scomparsa dei dotti biliari intra-epatici in paziente con linfoma non Hodgkin tipo B: un caso clinico

Foramiti S. ¹, Biondini E. ², Bigolin T. ¹, Pasca S. ³, Rossi P. ¹ ✉

¹ Department of Internal Medicine I, University Hospital of Udine, Udine, Ital; ² Department of Anesthesia, Intensive care and Anthalgic Therapy, University Hospital of Trieste, Trieste, Italy; ³ Center for Hemorrhagic and Thrombotic diseases, University Hospital of Udine, Udine, Italy

Il linfoma non-Hodgkin (LNH), correlato con la sindrome da scomparsa dei dotti biliari intraepatici, dall’inglese vanishing bile duct syndrome (VBDS) è una rara condizione che spesso conduce all’insufficienza epatica e, nei casi più gravi, alla morte dei pazienti che ne risultano affetti. La VBDS è caratterizzata da una perdita progressiva dei piccoli dotti biliari intraepatici che conduce ad un rapido istaurarsi di una grave forma di epatite colestatica. Riportiamo qui il caso clinico di una paziente di 64 anni con una storia pregressa di patologia reumatica, complicata da stenosi della valvola mitralica, fibrillazione atriale, insufficienza renale, glaucoma bilaterale, trombosi della vena giugulare interna, broncopolmonite e linfoma non-Hodgkin tipo B (IV stadio), trattato con chemio e radio terapia, ricoverata presso il nostro ospedale in seguito a manifestazione itterica, con predominante componente colesatica. La biopsia epatica ha confermato in questa paziente il sospetto clinico di VBDS ed immediatamente è stato avviato il trattamento con acido ursodesossicolico 20 mg/kg/die associato con prednisone 1 mg/kg/die, ottenendo così un transitorio calo della bilirubina e della colestasi, ma un rapido peggioramento delle condizioni cliniche della paziente, il cui quadro era già critico e fortemente compromesso dal linfoma, a cui ha fatto seguito una grave forma di insufficienza epatica acuta non responsiva alla terapia, ha portato al decesso della paziente. Il caso clinico in esame ci ha portato a supporre che questa sindrome rappresenti un epifenomeno paraneoplastico del linfoma con conseguente grave danno ai dotti biliari, dovuto ad un rilascio, da parte delle cellule tumorali, di citochine tossiche. Nella nostra pratica clinica quotidiana non dobbiamo scordare di considerare come anche la VBDS possa essere correlata ad un danno epatico indotto dal linfoma. Un’attenzione particolare all’anormale attività epatica è necessaria per diagnosticare questa sindrome, spesso infatti i risultati dei test di laboratorio vengono interpretati come conseguenza dello stadio del linfoma (IV) e non come una possibile espressione della VBDS, che quindi potrebbe, in alcuni casi essere ridotta dall’utilizzo di acido ursodesossicolico e steroidi.