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REVIEW   

Minerva Medica 2003 February;94(1):19-28

Copyright © 2003 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

La sindrome emofagocitica (sindrome da attivazione macrofagica)

Fietta P., Manganelli P.


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La sindrome emofagocitica (SE) è un grave e raro disordine della immunoregolazione, spesso misconosciuto, caratterizzato da proliferazione sistemica non-maligna ed infiltrazione multiviscerale di istiociti che vanno incontro ad incontrollata emofagocitosi nel midollo osseo e/o nel sistema reticolo-endoteliale. La disfunzione immunitaria in corso di SE consiste in un deficit della funzione citotossica delle cellule T e natural killer ed in una iperattivazione di T linfociti e macrofagi, cui consegue iperproduzione di citochine proflogistiche. Clinicamente si manifesta con febbre elevata, linfoadenopatie, epato-splenomegalia, compromissione della funzionalità epatica, (pan)citopenia, iperferritinemia, ipertrigliceridemia, ipofibrinogenemia, nonché coagulopatia e manifestazioni neurologiche in molti casi. Se ne riconoscono una variante ereditaria/primitiva (linfoistiocitosi emofagocitica familiare) ed una acquisita/secondaria (SE reattiva). Le forme secondarie sono correlate ad un eterogeneo gruppo di condizioni, quali infezioni, stati di immunodeficienza, neoplasie, disordini linfoproliferativi, malattie autoimmuni. Se non trattata, la SE ha prognosi inesorabilmente infausta. Esiti più favorevoli sono stati recentemente segnalati in relazione alle migliorate strategie terapeutiche. Gli Autori passano in rassegna le caratteristiche clinico-patologiche della sindrome.

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