REVIEW   

Minerva Medica 2002 February;93(1):59-74

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lingua: Italiano

Le encefalopatie spongiformi trasmissibili. Storia, epidemiologia, ipotesi eziologiche

Gargani G.

Viene tracciata brevemente la storia delle «Encefalopatie spongiformi trasmissibili» dalla prima segnalazione ufficiale al parlamento britannico nel 1755, alla comparsa nel 1996 della variante della sindrome di Creutzfeldt Jakob, trasmessa all'uomo per via alimentare dai bovini. Si descrivono brevemente gli aspetti epidemiologici delle encefalopatie tipiche delle varie specie animali e delle quattro encefalopatie finora descritte nell'uomo: malattia di Creutzfeldt-Jakob, Kuru, malattia di Gerstmann-Straussler-Scheinker, insonnia familiare fatale. Si discutono le ipotesi eziologiche fino alla identificazione dei prioni: PrPcell che si trova sulla superficie delle cellule normali, PrPscr presente nell'encefalo di uomini ed animali morti per queste malattie. Per quest'ultima si descrivono gli stipiti, definiti per caratteristiche rilevate nei passaggi sui roditori e per i profili molecolari. Viene infine discussa la possibile futura evoluzione epidemiologica della vCJD.