REVIEW   

Minerva Medica 2002 February;93(1):27-40

Copyright © 2002 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Malattia di Still dell’adulto

Fietta P., Manganelli P.

La malattia di Still dell'adulto (MSA) è la variante in età adulta della forma sistemica dell'artrite reumatoide giovanile. L'eziopatogenesi di tale rara affezione è a tutt'oggi ignota, ma un processo flogistico immunologicamente mediato caratterizza le fasi di attività della malattia. Le principali caratteristiche della MSA sono rappresentate da febbre elevata, rash cutaneo evanescente maculo-papulare, artralgie/artrite, leucocitosi neutrofila, negatività del fattore reumatoide e degli anticorpi antinucleo e da marcata iperferritinemia. Possono essere inoltre presenti faringodinia, linfoadenopatie, epato-splenomegalia, addominalgie, polisierosite, sindrome da distress respiratorio, compromissione multiorgano e coagulazione intravascolare disseminata. La MSA può presentare andamento clinico variabile ed imprevedibile, con un possibile decorso monociclico, autolimitantesi, un decorso policiclico, intermittente, con una o più riaccensioni intervallate da remissione completa, ed un decorso cronico, caratterizzato da attività protratta di malattia, generalmente in forma di artrite cronica destruente. Non esistendo parametri umorali e reperti istologici patognomonici, la diagnosi richiede l'esclusione di patologie infettive, neoplastiche ed autoimmuni. Sono stati proposti alcuni schemi di criteri classificativi, ma per ora nessuno è stato definitivamente validato. Anche se la prognosi della MSA è considerata in genere relativamente favorevole, l'evoluzione dell'artrite cronica può causare severa disabilità e le complicanze multisistemiche possono indurre esito fatale. Il trattamento si basa solitamente sull'impiego degli antiflogistici non steroidei e dei corticosteroidi, ma può essere richiesto un approccio terapeutico più aggressivo con farmaci di seconda linea ed immunosoppressori.