REVIEW   

Minerva Medica 2001 October;92(5):349-64

Copyright © 2001 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Primary systemic vasculitis

Day C., Savage C.

Le vasculiti sistemiche progressive sono delle malattie multisistemiche caratterizzate patologicamente da una necrosi infiammatoria dei vasi sanguigni. La presentazione clinica delle vasculiti dipende dai vasi coinvolti. La classificazione di queste malattie si basa attualmente sulle dimensioni dei vasi colpiti. Quest'articolo è focalizzato prevalentemente sulle vasculiti che colpiscono i piccoli vasi, che sono associate alla presenza di anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA), quali la granulomatosi di Wegener, la poliangioite microscopica e la sindrome di Churg-Strauss.
Quest'articolo esamina le caratteristiche cliniche di queste patologie, l'uso degli ANCA nella diagnosi ed il monitoraggio della malattia con le attuali e nuove strategie terapeutiche. Verrà inoltre trattata l'immunopatologia delle vasculiti ANCA-associate, rivedendo il ruolo degli ANCA, dei neutrofili, delle cellule T e dell'apoptosi nella genesi della malattia.