REVIEW   

Minerva Medica 2001 February;92(1):43-8

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lingua: Italiano

La sindrome POEMS

Nifosì G.

La sindrome POEMS è una malattia multisistemica, caratterizzata da un insieme di manifestazioni le più frequenti delle quali sono una polineuropatia sensitivo-motoria progressiva, organomegalia, varie alterazioni endocrine, discrasia plasmacellulare clinicamente evidente o meno, infine varie alterazioni cutanee. Può presentarsi isolatamente, ma il più delle volte in associazione ad un mieloma osteosclerotico o alla malattia di Castleman. Recentemente è stata chiarita la sua patogenesi che sembra essere dovuta ad iperproduzione di citochine pro-infiammatorie ed a deficit di citochine antagoniste. Infine una iperproduzione di fattore di crescita vascolare endoteliale è stata ancor più recentemente associata alla patogenesi di alcune manifestazioni cliniche tra cui la neuropatia. La terapia consiste nell'associazione di diversi farmaci, alcuni sperimentali e sulla plasmaferesi.