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Minerva Medica 1999 October;90(10):391-6

Copyright © 1999 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Sindrome da aumentata permeabilità capillare idiopatica (Sindrome di Clarkson)

Cau C.

La sindrome da aumentata permeabilità capillare idiopatica (malattia di Clarkson) è caratterizzata da ricorrenti attacchi di incrementata permeabilità capillare che porta ed un severo shock ipovolemico dovuto alle fuoriuscita di plasma del compartimento intravascolare. I dati di laboratorio sono caratterizzati da una gammopatia monoclonale, da una estrema emoconcentrazione e da una ipoalbuminemia. L'eziopatogenesi è sconosciuta e fino ad ora sono stati segnalati soltanto 40 casi. Colpisce soggetti in una età compresa tra i 30 e i 40 anni ed ha un'alta mortalità con soltanto 6 di 25 pazienti che sopravvivono per più di 5 anni. Una intensa polidipsia è notata precocemente nell'attacco ed una profonda astenia, anoressia, nausea e vomito sono presenti in tutti i pazienti specialmente nel corso dell'attacco. Generalmente l'edema appare diverse ore o giorni prima dell'inizio dello shock. Una spina irritativa sconosciuta causa un temporaneo incremento della permeabilità alle macromolecole nel letto capillare del muscolo scheletrico e del tessuto connettivo. La sindrome da rabdomiolisi include mialgia, tumefazione e astenia dei gruppi muscolari interessati; pigmenturia e passaggio di mioglobina e CK nel siero. Differenti trattamenti sono stati attuati includendo la plasmaferesi, gli steroidi l'epoprostenolo, il salbutamolo ed estratto di Ginkgo biloba che hanno avuto successo in alcuni casi. Il trattamento con corticosteroidi dovrebbe essere considerato per prevenire gli attacchi nella sindrome da aumentata permeabilità capillare.