CASI CLINICI   

Minerva Medica 1999 May-June;90(5-6):175-8

Copyright © 1999 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

A man with worsening weakness

Proietti G., Puliti M., Tulli F., Silvestri M.

La contemporanea presenza di organomegalia, manifestazioni cutanee, polineuropatia, endocrinopatia e la presenza di una componente monoclonale nel plasma, caratterizza la cosiddetta sindrome POEMS. Si tratta di una sindrome clinica, più frequente nella popolazione giapponese, che talora si associa al mieloma osteosclerotico e alla malattia di Castelman. Le manifestazioni cliniche sembrano essere correlate alla produzione di alcune interleuchine, prevalentemente IL-1 e IL-6 e TNF. Diverse endocrinopatie sono state descritte associate alla sindrome, di queste risulta essere più frequente il diabete mellito. Solo un caso di ipoparatiroidismo è stato precedentemente descritto nella letteratura medica. La polineuropatia è frequentemente di tipo sensitivo-motorio e le manifestazioni cutanee sono rappresentate da fenomeno di Raynaud, pigmentazione cutanea, ipertricosi. Noi descriviamo il caso di un paziente di 74 anni che si presentò alla nostra osservazione lamentando astenia prevalentemente agli arti inferiori. Le indagini cliniche e strumentali mostrarono una rabdomiolisi secondaria ad ipoparatiroidismo. La contemporanea presenza di una banda monoclonale di catene leggere evidenziata dall'elettroforesi proteica, di organomegalia, di neuropatia distale degli arti inferiori, ci ha condotto alla diagnosi di sindrome POEMS.