REVIEW   

Minerva Medica 1999 March;90(3):59-72

Copyright © 1999 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

L’ipertensione polmonare nelle malattie reumatiche

Manganelli P., Salaffi F., Carotti M., Delsante G., Mozzani F.

Nelle malattie reumatiche (MR) l'ipertensione polmonare (IP) può derivare sia dall'interessamento primitivo delle arterie polmonari (IP isolata) che dalla fibrosi interstiziale o da altre cause. L'IP è una importante causa di morbidità e di mortalità nella sclerosi sistemica in cui è più frequentemente isolata nella variante a sclerosi cutanea limitata e secondaria alla fibrosi interstiziale in quella diffusa. Nell'IP isolata il reperto istopatologico più frequente è quello di un'arteriopatia obliterativa. Tuttora discusso è il ruolo del vasospasmo ricorrente («fenomeno di Raynaud polmonare»). Nel lupus eritematoso sistemico l'IP, seppure rara, viene sempre più frequentemente riportata e può riconoscere molteplici fattori eziologici quali la vasocostrizione, la vasculite, la trombosi polmonare in situ o il tromboembolismo cronico ricorrente. L'IP può essere una severa e spesso fatale complicanza della malattia mista del tessuto connettivo e della dermato/polimiosite. L'IP può essere inoltre diagnosticata in pazienti con artrite reumatoide, sindrome di Sjögren primaria e sindrome primaria da anticorpi antifosfolipidi. L'ecocardiografia Doppler è l'indagine di scelta per la valutazione dell'IP essendo una tecnica noninvasiva e che consente determinazioni seriate della pressione arteriosa polmonare. La terapia dell'IP associata con le MR comprende l'impiego di corticosteroidi, immunosoppressori, calcio-antagonisti, ACE-inibitori, anticoagulanti, O2, prostaciclina o il suo analogo stabile, iloprost. Casi attentamente selezionati possono beneficiare del trapianto di singolo polmone o di cuore-polmone.