CASI CLINICI   

Minerva Endocrinologica 2004 March;29(1):19-24

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lingua: Inglese

Von Recklinghausen’s neurofibromatosis associated with duodenal somatostatinoma. A case report and review of the literature

Cappelli C., Agosti B., Braga M., Cumetti D., Gandossi E., Rizzoni D., Agabiti Rosei E.

I somatostatinomi duodenali sono carcinoidi rari, rappresentano meno del 2% dei carcinoidi del piccolo intestino e del 5-10% di tutti i tumori che colpiscono il duodeno. Dal 1° caso descritto da Kaneko nel 1979 ne sono stati segnalati in letteratura poco più di 50. Da questi report sta gradualmente emergendo una stretta correlazione tra i somatostatinomi duodenali e la neurofibromatosi di Von Recklinghausen (Von Recklinghausen's neurofibromatosis, VRFN) che formano un'unica distinta sindrome neuroendocrina.
Viene descritto il caso di una paziente affetta da VRFN associata a un somatostatinoma duodenale e conseguente ittero ostruttivo. Gli Autori hanno analizzato le caratteristiche di questi tumori e rivisto i dati presenti in letteratura. Sono stati identificati 27 pazienti affetti da VRFN associata a somatostatinoma duodenale positivo all'indagine immunoistochimica e sono stati paragonati a 29 somatostatinomi non associati al VRFN e a 32 casi di somatostatinoma pancreatici.