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Minerva Chirurgica 2003 December;58(6):801-10

Copyright © 2003 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Il trattamento del carcinoma midollare familiare della tiroide

Palestini N., Tagliabue M., Cestino L., Farnetti A., Rossetto R., Vendrame A.


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Il carcinoma midollare della tiroide (CMT) è un raro tumore maligno della tiroide che compare in forma familiare nel 25-29% dei casi. Il CMT familiare è causato da mutazioni germinali del proto-oncogene RET. Il tumore può manifestarsi come endocrinopatia isolata o costituire la manifestazione tiroidea di una sindrome MEN di tipo 2; la malattia viene ereditata come carattere autosomico dominante, con penetranza dipendente dall'età. La terapia di scelta è chirurgica. Una diagnosi precoce e un trattamento chirurgico iniziale adeguato garantiscono le migliori probabilità di guarigione. È quindi importante che la diagnosi sia preoperatoria. Uno screening genetico permette di identificare pressoché tutti i portatori della mutazione e, quindi, di effettuare interventi profilattici o precoci nei soggetti predisposti alla malattia. In tutti i casi, sono obbligatorie una tiroidectomia totale e la dissezione del compartimento linfoghiandolare cervicale centrale. Nei pazienti con tumore di dimensioni più che microscopiche andrebbe eseguita anche una dissezione laterocervicale bilaterale. La calcitonina costituisce un marker altamente sensibile per il follow-up postoperatorio. Il trattamento di una malattia persistente o recidiva è in primo luogo chirurgico. Pertanto, in tutti i pazienti con elevati livelli di calcitonina circolante e senza metastasi a distanza dovrebbe essere preso in considerazione un reintervento di linfoadenectomia cervicale. La chemioterapia e la radioterapia esterna si sono dimostrate poco efficaci nei casi con malattia avanzata; più promettente sembra essere la radioterapia metabolica con Y90-DOTATOC nei pazienti con tumori che esprimono recettori per la somatostatina.

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