CASI CLINICI   

Minerva Chirurgica 2000 March;55(3):153-8

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lingua: Italiano

I tumori maligni del sistema nervoso autonomo gastrointestinale (GAN tumors o plessosarcomi) (Descrizione di un caso)

Costigliola P., Carrannante E., Prisco T., Schiavone V., Iannelli E., Iannelli O.

I plessosarcomi o gastrointestinal autonomic nerve tumors (GAN tumors) sono tumori molto rari che derivano dal sistema nervoso autonomo gastrointestinale. Essi sono stati distinti dagli altri tumori stromali gastroenterici grazie ad evidenze ultrastrutturali al microscopio elettronico. La loro localizzazione mesenterica oltre ad essere più rara rispetto a quella gastrica ed intestinale, è anche quella che offre maggiori problemi diagnostici, data anche l'aspecificità della sintomatologia clinica. I fattori prognostici più importanti ai fini della sopravvivenza sembrano essere rappresentati dalle dimensioni del tumore e dalla attività mitotica. Gli Autori riportano un caso di plessosarcoma multiplo del mesentere sviluppatosi in un giovane paziente già operato di resezione dell'ileo per schwannoma e non affetto da neurofibromatosi multipla. Essi sottolineano la difficoltà di formulare la diagnosi preoperatoria e ribadiscono l'importanza dell'intervento chirurgico quale unico trattamento per questo tipo di neoplasie, anche se la frequenza delle recidive locali riportata in letteratura è superiore al 50% dei casi trattati.