CASI CLINICI   

Minerva Chirurgica 1999 July-August;54(7-8):531-6

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lingua: Italiano

Pneumotorace secondario ad istiocitosi X polmonare

Bianchi M., Cataldi M.

Con il termine di «istiocitosi X» nel passato si designava una varietà di disordini proliferativi degli istiociti e dei macrofagi. Tra queste diverse forme oggigiorno è stato riconosciuto un piccolo gruppo di affezioni caratterizzate dalla proliferazione di speciali tipi di istiociti, chiamati cellule di Langerhans, cellule di origine midollare, che normalmente sono presenti a livello dell'epidermide. Vi è ormai un generale consenso nell'affermare che queste ultime forme, nel passato incluse in tre varianti cliniche rappresentate dalla sindrome di Letterer-Siwe, dalla malattia di Hand-Schuller-Christian e dal granuloma eosinofilo, sono il risultato di disturbi di immunoregolazione. Tra gli organi interessati figura spesso il polmone, dove si può produrre una malattia ad evoluzione fibrotica, caratterizzata da infiltrazione granulomatosa dei bronchi e successivamente delle pareti alveolari, prevalentemente a livello dei lobi superiori. Nel 14% dei casi un pneumotorace, di frequente recidivo, può rappresentare la prima manifestazione della malattia.