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REVIEW   

Minerva Cardioangiologica 2000 November;48(11):361-78

Copyright © 2000 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese, Italiano

Ipertensione polmonare primitiva

Oliaro E., Grosso Marra W., Orzan F.


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L'ipertensione polmonare primitiva (IPP) è una rara malattia responsabile di un aumento progressivo della pressione arteriosa polmonare e delle resistenze vascolari polmonari, fino all'insufficienza cardiaca destra, in assenza di cause secondarie responsabili della malattia.
Sono stati identificati e presi in considerazione specifici fattori di rischio nella genesi dell'IPP: farmaci anoressizzanti, l'uso di contraccettivi orali, l'iperuricemia.
L'IPP familiare, trasmessa con un meccanismo autosomico dominante a penetranza incompleta, è responsabile del 6% circa dei casi di IPP. Recenti gruppi di studio hanno identificato il gene responsabile della IPP familiare.
Essendo il meccanismo di vasocostrizione polmonare il principale fattore nella genesi della IPP, la vasodilatazione del circolo arterioso polmonare (attraverso l'uso di prostacicline:epoprostenol, iloprost), risulta essere il principale scopo della terapia.

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