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Minerva Anestesiologica 2002 October;68(10):783-90

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lingua: Inglese, Italiano

Anestesia generale monofarmacologica con sevoflurano in paziente pediatrica con sindrome di Prader-Willi

Rinaldi S., Rizzo L., Di Filippo A., Secchi S., Paterno-ster G., La Torre M. S., Pascente C., Stanzani M. R.

Section of Anesthesia and Resuscitation Department of Medical and Surgical Intensive Care University of Florence, Florence

La sindrome di Prader Willi (SPW) è una patologia genetica causata da una perdita di geni paterni localizzati sul cromosoma 15.
Spesso i bambini con questa sindrome nascono con parto pretermine, durante i primi due anni di vita presentano: ipotonia infantile generalizzata e, a volte, grave. Dopo, si evidenziano manifestazioni neurologiche, endocrine, dismetaboliche, cranio-faciali e alterazioni muscolo-scheletriche. L’obesità, indotta dall’iperfagia, comporta disturbi del sonno, come ipoventilazione e desaturazione.
Il nostro caso riguarda una bambina di 5 anni in lista operatoria per una procedura chirurgica di correzione di strabismo. La bambina presentava molte alterazioni tipiche della SPW.
I pazienti con la SPW pongono numerose problematiche anestesiologiche. Alcune di queste sono legate all’obesità e al dimorfismo facciale. Inoltre è stata segnalata una prolungata e esagerata risposta a tutti i farmaci sedativi. La sindrome è poi caratterizzata anche da disturbi della termoregolazione. È frequente l’apnea notturna.
Alla luce di queste considerazioni abbiamo pianificato una procedura anestesiologica monofarmacologica con sevoflurano.