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Minerva Anestesiologica 2002 October;68(10):783-90

Copyright © 2009 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese, Italiano

Anestesia generale monofarmacologica con sevoflurano in paziente pediatrica con sindrome di Prader-Willi

Rinaldi S., Rizzo L., Di Filippo A., Secchi S., Paterno-ster G., La Torre M. S., Pascente C., Stanzani M. R.

Section of Anesthesia and Resuscitation Department of Medical and Surgical Intensive Care University of Florence, Florence


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La sindrome di Prader Willi (SPW) è una patologia genetica causata da una perdita di geni paterni localizzati sul cromosoma 15.
Spesso i bambini con questa sindrome nascono con parto pretermine, durante i primi due anni di vita presentano: ipotonia infantile generalizzata e, a volte, grave. Dopo, si evidenziano manifestazioni neurologiche, endocrine, dismetaboliche, cranio-faciali e alterazioni muscolo-scheletriche. L’obesità, indotta dall’iperfagia, comporta disturbi del sonno, come ipoventilazione e desaturazione.
Il nostro caso riguarda una bambina di 5 anni in lista operatoria per una procedura chirurgica di correzione di strabismo. La bambina presentava molte alterazioni tipiche della SPW.
I pazienti con la SPW pongono numerose problematiche anestesiologiche. Alcune di queste sono legate all’obesità e al dimorfismo facciale. Inoltre è stata segnalata una prolungata e esagerata risposta a tutti i farmaci sedativi. La sindrome è poi caratterizzata anche da disturbi della termoregolazione. È frequente l’apnea notturna.
Alla luce di queste considerazioni abbiamo pianificato una procedura anestesiologica monofarmacologica con sevoflurano.

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