REVIEW   

Minerva Oftalmologica 2010 March;52(1):17-26

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lingua: Inglese

I tumori epiteliali della ghiandola lacrimale

Polito E., Picchirri P.

Department of Ophthalmology and Neurosurgery, University of Siena, Siena, Italy

I tumori epiteliali primitivi costituiscono circa un terzo della patologia della ghiandola lacrimale. I tumori benigni rappresentano circa il 55% dei casi e sono rappresentate prevalentemente da adenomi pleomorfi e dacryops, mentre il carcinoma adenoide cistico è la lesione maligna più comune. I pazienti affetti da tumori benigni si presentano spesso con una proptosi indolente di lunga durata, con dislocazione infero mediale del bulbo. Disturbi visivi e diplopia sono raramente riferiti. Rispetto ai tumori benigni, la presentazione delle forme maligne è molto più rapida, solitamente entro sei mesi. Il dolore, segno di maggiore aggressività della lesione e secondario a invasione perineurale, insieme all’evidenza radiologica dell’erosione delle pareti orbitarie indirizzerà verso le forme maligne. La terapia è chirurgica. Per le forme benigne, è raccomandata una completa escissione della lesione, con capsula integra. La biopsia incisionale dovrebbe essere evitata, perché discontinuando la capsula esporrebbe al rischio elevato di recidiva o trasformazione maligna della lesione. Nei casi in cui la biopsia è necessaria per la diagnosi, la successiva escissione della neoformazione dovrebbe includere perfettamente la sede approcciata per la biopsia incisionale. Il trattamento delle forme maligne è ancora controverso. Le possibilità terapeutiche sono: dacrioadenectomia, dacrioadenectomia associata a radioterapia, radioterapia isolata, exenteratio, chemioterapia citoriduttiva intra-arteriosa. Purtroppo spesso la prognosi rimane comunque infausta.