CASI CLINICI   

Minerva Oftalmologica 2009 December;51(4):147-51

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lingua: Italiano

Retinoblastoma gigante orbitario: caso clinico

Hadjistilianou T. ¹, Borri M. ¹, De Francesco S. ¹, De Luca M. ¹, Menicacci F. ¹, Moretti S. ², Scattoni R. ³, D’ambrosio G. ²

¹ Dipartimento di Oftalmologia, Università di Siena, Siena, Italia 2 Clinica Pediatrica, Università di Siena, Siena, Italia 3 Clinica Pediatrica, Policlinico Gemelli, Roma, Italia

Il retinoblastoma (Rtb) è il più frequente tumore intraoculare dell’infanzia, con un incidenza compresa tra 1/18 000 e 1/30 000 nati vivi. Nei paesi industrialmente avanzati l’Rtb orbitario si presenta come recidiva dopo l’enucleazione del tumore intraoculare primario. Gli autori riportano un caso di gigantesco Rtb orbitario insorto in seguito ad enucleazione per tumore intraoculare. Il piccolo paziente era stato diagnosticato e subito enucleato all’età di un mese. Dopo l’intervento non era stata effettuata né chemioterapia né radioterapia. Dopo tre mesi dall’intervento chirurgico i genitori si erano accorti di una piccola massa che cresceva in cavità orbitaria. In seguito all’osservazione di questo dato il paziente veniva inviato presso il nostro centro di riferimento per il retinoblastoma. Alla prima osservazione nessuna struttura oculare era riconoscibile e un’enorme massa di circa 15 cm di diametro protrudeva dalla cavità anoftalmica di destra. Il tumore risultava delle dimensioni della testa del bambino. Si procedeva con lo staging diagnostico effettuando prelievo di midollo osseo e liquor cerebrospinale, scintigrafia ossea e risonanza magnetica delle orbite e dell’encefalo ed in seguito veniva effettuato intervento di exenteratio. La presenza di vermi all’interno della massa neoplastica necrotica è stata documentata.