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REVIEW   

Gazzetta Medica Italiana Archivio per le Scienze Mediche 2013 March;172(3):185-99

Copyright © 2013 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Management medico dell’angioedema ereditario: review per gli internisti

Zanichelli A.

Luigi Sacco Department of Clinical Sciences, University of Milan, Milan, Italy


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L’angioedema ereditario (AEE) è una malattia genetica rara (con una prevalenza stimata di 1:50,000 nella popolazione generale) causata dal deficit di C1 inibitore (C1-INH). Le caratteristiche cliniche dell’AEE includono episodi ricorrenti ed imprevedibili di edema dei tessuti sottocutanei e sottomucosi che possono manifestarsi come angioedemi periferici, addominalgie ed edema laringeo che può mettere a rischio la vita dei pazienti determinando un’ostruzione delle vie aeree e portando a morte per asfissia. Esiste una grande variabilità nella frequenza e severità delle manifestazioni di angioedema tra paziente e paziente e anche nello stesso paziente in diversi periodi della vita. Le manifestazioni cutanee di angioedema nelle diverse localizzazioni sono disabilitanti per il paziente ed insieme ad episodi di coliche addominali e al persistente rischio di asfissia secondario ad edema della laringe hanno un impatto significativo sulla qualità di vita e sul benessere psico-fisico dei pazienti. I principali problemi nel trattamento dell’AEE sono rappresentati dalla difficoltà a porre una corretta diagnosi per la presenza di sintomi simili anche in altri disordini e dalla necessità di un intervento terapeutico specific per questa forma di angioedema. L’AEE è letale nel 25-30% dei pazienti affetti se non correttamente diagnosticati o trattati e casi di morte sono stati riportati anche in pazienti già diagnosticati ma non prontamente trattati. Per trattare in modo efficace l’AEE i medici devo riconoscere le caratteristiche cliniche dell’AEE, devono essere in grado di distinguere l’AEE da altre forme di angioedema e devono conoscere le migliori strategie terapeutiche per questa malattia. In questa revisione vengono discusse la presentazione clinica, la diagnosi e il trattatmento dell’AEE dal punto di vista dell’internista.

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